Sclerodermaprognoser, behandling, årsager &Symptomer

  • Scleroderma Center
  • Hyperthyroidism Slideshow Billeder
  • Tag Lupus Quiz
  • 15 Immune Boosting Foods!
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Beskriv din oplevelse
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Symptomer og tegn
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Behandling
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Typer
  • Find en lokal reumatolog i din by
  • Sclerodermi fakta
  • Hvad er sclerodermi?
  • Hvad forårsager sklerodermi?
  • Hvad er risikofaktorer for udvikling af sklerodermi?
  • Hvordan klassificeres scleroderma?
  • Hvad er sclerodermasymptomer og tegn?
  • Hvordan udfører sundhedspersonale en diagnose af sklerodermi?
  • Hvad er medicinske behandlinger for sklerodermi?
  • Hvad er prognosen( outlook) for patienter med sklerodermi?
  • Er det muligt at forhindre sklerodermi?

Sclerodermafakta

  • Sclerodermi er en sygdom i bindevævet med fortykket hud, der kan medføre ardannelse, blodkarproblemer, varierende grader af betændelse og smerte og er forbundet med et overaktivt immunsystem.
  • CREST syndrom er en begrænset form for sklerodermi.
  • Patienter med sklerodermi kan have specifikke antistoffer( ANA, anticentromere eller antitopoisomerase) i deres blod, der tyder på autoimmunitet.
  • Behandling af sklerodermi er primært rettet mod den enkelte persons symptomer.

Hvad er sklerodermi?

  • Læsere Kommentarer 34
  • Del din historie

Sclerodermi er en autoimmun tilstand af bindevævet præget af fortykkelse af huden, spontan ardannelse, blodkar sygdom og varierende grader af inflammation, der er forbundet med et overaktivt immunsystem. Autoimmune sygdomme er sygdomme, der opstår, når kroppens væv angribes af sit eget immunsystem. Sclerodermi er karakteriseret ved dannelsen af ​​arvæv( fibrose) i huden. Dette fører til tykkelse og fasthed af involveret hud. Dette kan også forekomme i indre organer som nyrerne.

Sclerodermi er klassificeret som lokaliseret eller udbredt( systemisk sklerodermi med tendens til at påvirke indre organer).Systemisk sklerodermi er yderligere opdelt i begrænset og diffus baseret på omfanget af hudinddragelse.

Hvad forårsager sklerodermi?

Årsagen til sklerodermi er ikke kendt. Forskere har fundet nogle beviser for, at visse gener er vigtige arvelige faktorer, men miljøet synes også at spille en rolle. Resultatet er aktivering af immunsystemet i et modtageligt individ, hvilket forårsager skade på den indre foring af små blodkar og skade på væv, der resulterer i dannelse af arvæv og ophobning af overskydende kollagen.

Det faktum, at gener synes at forårsage en forudsætning for at udvikle sklerodermi betyder, at arv i det mindste spiller en del rolle. Det er ikke usædvanligt at finde andre autoimmune sygdomme hos familier af sklerodermepatienter. Nogle beviser for den rolle gener kan spille i fører til udviklingen af ​​sklerodermi kommer fra undersøgelsen af ​​Choctaw indfødte amerikanere, der er den gruppe med den højest rapporterede forekomst af sygdommen. Tilstanden er hyppigere hos kvinder end hos mænd.

Scleroderma albue Tip smerte

Et almindeligt område med inddragelse af denne tilstand er huden over albuens spidser( olecranonområdet).Når denne hud er involveret, kan det føre til plagsom irritation af spidsen af ​​albuerne med ømhed, der bemærkes, når der påtrykkes noget.

Hvordan klassificeres scleroderma?

  • Læsere Kommentarer 1
  • Del din historie

Sclerodermi kan klassificeres med hensyn til grad og placering af hud og organs involvering. Følgelig er sclerodermi blevet kategoriseret i to hovedgrupper, lokaliseret sclerodermi og systemisk sklerose. Systemisk sklerose er yderligere opdelt i enten diffuse eller begrænsede former baseret på placeringen og omfanget af hudinddragelse.

Lokale sklerodermi hudændringer er i isolerede områder, enten som morpheaplaster eller lineær sklerodermi. Morphea er sklerodermi, der er lokaliseret til et uklart område af huden, der bliver hærdet og lidt pigmenteret. Nogle gange kan morphea forårsage flere læsioner i huden. Morphea er ikke forbundet med sygdom andetsteds i kroppen, kun i de involverede hudområder. Lineær sklerodermi er scleroderma, som er lokaliseret som regel til en nedre ekstremitet, og præsenterer ofte som en strimmel af hærdende hud ned under et barns ben. Lineær sklerodermi hos børn kan stunt knoglevæksten af ​​det berørte lemmer. Sommetider er lineær sclerodermi forbundet med et "satellit" område af en plaster lokaliseret sklerodermeskind, såsom på underlivet.

Den udbredte type sklerodermi involverer indre organer ud over huden. Denne type, kaldet systemisk sklerose, er subkategoriseret af omfanget af hudinddragelse som enten diffus eller begrænset. Den diffuse form af sklerodermi( diffus systemisk sklerose) involverer symmetrisk fortykning af hud i ekstremiteter, ansigt og trunk( bryst, ryg, mave eller flanker), som hurtigt kan udvikle sig til hærdning efter en tidlig inflammatorisk fase. Organsygdom kan forekomme tidligt og være alvorlig og reducere forventet levealder betydeligt. Organer, der påvirkes, omfatter spiserøret, tarmene og lårene( fibrose) i lungerne, hjertet og nyrerne. Højt blodtryk kan være besværligt og kan føre til nyresvigt( nyrekrise).

Den begrænsede form for sklerodermi har tendens til at have langt mindre inddragelse i huden med fortykkelse af huden begrænset til fingers, hænder og ansigts hud. Huden ændres, og andre sygdomsegenskaber har tendens til at forekomme langsommere end i diffus form. Fordi karakteristiske kliniske træk kan forekomme hos patienter med den begrænsede form for sklerodermi, har denne form et andet navn, der består af de første initialer af de fælles komponenter. Således kaldes denne form også "CREST" varianten af ​​scleroderma. CREST syndrom repræsenterer følgende funktioner:

C . .. Calcinose refererer til dannelsen af ​​små forekomster af calcium i huden. Dette ses som hårde hvidlige områder i overfladisk hud, som ofte ligger over albuerne, knæene eller fingrene. Disse faste aflejringer kan være ømme, kan blive smittede og kan falde spontant ud eller kræve kirurgisk fjernelse. Dette er den mindst almindelige af CREST scleroderma variant funktioner.

R . .. Raynauds fænomen refererer til de små arterielle blodkares spasme, der leverer blod til fingre, tæer, næse, tunge eller ører. Disse områder bliver hvide, derefter blå, derefter røde efter udsættelse for ekstreme kulde, eller endog nogle gange med ekstreme varme eller følelsesmæssige oprør. Dette kan føre til små områder med beskadigelse af fingerspidserne( digitale sår) eller større områder af død hud på enderne af fingrene.

E . .. Esophagus sygdom i sklerodermi er karakteriseret ved dårligt fungerende muskler i de nedre to tredjedele af spiserøret( slugerøret gennem hvilken maden går fra munden til maven).Dette kan føre til en unormalt bred spiserør, der gør det muligt for mavesyre at strømme ind i spiserøret for at forårsage halsbrand, betændelse og muligvis ardannelse, der indsnævrer spiserøret. Dette kan i sidste ende føre til vanskeligheder med at føre mad fra munden gennem spiserøret i maven. Symptomer på halsbrand behandles aggressivt hos patienter med sklerodermi for at forhindre skade på spiserøret.

S . .. Sclerodactyly er den lokaliserede fortykning og tæthed i fingers eller tæernes hud. Dette kan give dem et "skinnende" og lidt puffet udseende. Tætheden kan forårsage svær bevægelse af fingre og tæer. Disse hudændringer udvikler sig generelt langt langsommere end hos patienter med diffus form af sklerodermi.

T . .. Telangiectasier er små røde områder, ofte i ansigt, hænder og i munden bag læberne. Disse områder blancherer, når de presses på og repræsenterer udvidede( dilaterede) kapillærer.

Patienter med begrænset systemisk sklerose kan have variationer af CREST med forskellige manifestationer, for eksempel CRST, REST eller ST.Lejlighedsvis kan patienter have indledende sygdom med træk ved CREST, der udvikler sig til diffus form af sklerodermi. Nogle patienter har "overlapninger" af sclerodermi og andre bindevævssygdomme, såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og polymyositis. Når funktioner i sclerodermi er tilstede sammen med funktioner af polymyositis, systemisk lupus erythematosus og visse unormale blodprøver, betegnes tilstanden som blandet bindevævssygdom( MCTD).

Hvad er risikofaktorer for udvikling af sklerodermi?

På grund af den kendte tilknytning af visse gener med sclerodermi kan det være, at kombinationer af eksponeringer for miljøfaktorer og muligvis visse vira kan udløse udviklingen af ​​sclerodermi hos genetisk modtagelige personer. Det præcise samspil mellem patologi, der fører til skade på blodkar, ar og collagen, og autoimmunitet er uklart.

  • Hyperthyroidisme: Hold din skjoldbruskkirtlen i check

    Hyperthyroidism Slideshow Billeder

  • Tag Lupus Quiz

  • Immune Boosting Foods: Spis disse fødevarer for at forblive sunde og bekæmpe sygdom

    15 Immune Boosting Foods!

Hvad er sclerodermasymptomer og tegn?

  • Læsere Kommentarer 35
  • Del din historie

Symptomerne på sklerodermi afhænger af den type sklerodermi, der er til stede, og omfanget af eksternt og internt involvering i den berørte person. Fordi sklerodermi kan involvere huden, spiserøret, blodkarrene, nyrerne, lungerne, blodtrykket og tarmene, kan de symptomer, det forårsager, påvirke mange områder af kroppen.

Sclerodermi påvirker huden for at forårsage lokal eller udbredt tegn på betændelse( rødmen, hævelse, ømhed, kløe og smerte), der kan medføre hudtæthed eller hærdning. Disse hudændringer kan være udbredt, men det er mest almindeligt for dem at påvirke fingre, fødder, ansigt og nakke. Dette kan føre til nedsat bevægelsesområde for fingre, tæer og kæbe. Små områder med forkalkning( calcinose), mens de ikke er almindelige, kan nogle gange opfattes som hårde knuder ved spidserne på albuerne, knæene, i fingrene eller over leddene.

Sclerodermi påvirker sædvanligvis spiserøret, der fører til halsbrand. Dette er direkte et resultat af mave syre flyder tilbage op i spiserøret. Nogle gange kan dette føre til ardannelse, som resulterer i indsnævring med vanskeligheder med at sluge mad og / eller lokaliseret smerte i det centrale bryst.

Blodkar, der kan blive påvirket, omfatter fingerspidser, tæer og andre steder. Disse skibe kan have en tendens til at spasme, når områderne udsættes for kulde, hvilket fører til hvidhed, blueness og rødme af involverede fingre, tæer og undertiden næse eller ører. Disse farveændringer kaldes Raynauds fænomen. Dette kan forud for udviklingen af ​​andre træk ved sclerodermi i mange år. Det skal bemærkes, at Raynauds fænomen kan være en isoleret sygdom uden nogen anden sygdom, såsom udvikling af sklerodermi. Raynauds fænomen kan forårsage utilstrækkelig tilførsel af ilt til de involverede fingers eller tæer, hvilket forårsager små sår eller svær( død) hud. Sommetider er Raynauds fænomen også forbundet med prikken. Andre blodkar, som kan være involveret i sklerodermi, er de små kapillærer i ansigt, læber, mund og fingre. Disse kapillærer udvides( dilatere), der danner små, røde blancheringspletter, kaldet telangiectasier. Sjældent kan telangiektasier i maven( kaldet "vandmelonmave" på grund af dets udseende) udgøre en alvorlig risiko for blødning og kræver tæt overvågning af gastroenterologer.

Forhøjet blodtryk er potentielt alvorligt og kan føre til nyreskade( nyrekrise).Symptomer omfatter hovedpine, træthed og i alvorlige tilfælde, slagtilfælde. Blodtryk overvågning og kontrol er afgørende.

Inflammation af lungerne i sklerodermi kan forårsage ardannelse, hvilket resulterer i åndenød, især med fysisk anstrengelse. Forhøjet tryk i arterierne til lungerne( lunghypertension) kan også forårsage åndenød og problemer med at få et tilstrækkeligt åndedrag med aktivitet.

Sclerodermi involvering i hjertet kan føre til skade på hjertemusklen, uregelmæssige hjerterytmer, unormal elektrisk aktivitet i hjertet og betændelse rundt om hjertet( perikarditis).

Sclerodermi, der påvirker tyktarmen( kolon), forårsager oftest forstoppelse, men kan også føre til kramper og diarré.Når dette er alvorligt, kan fuldstændig afføring blokere( fækal impaktion) resultere.

kvinde tænker
Fra
Tips til bedre styring af migræne
Start nu

Hvad er medicinsk behandling for sklerodermi?

  • Læsere Kommentarer 2
  • Del din historie

Behandling af sklerodermi er rettet mod de enkelte træk, som påvirker forskellige områder af kroppen.

Aggressive behandlinger af forhøjelser i blodtryk har været yderst vigtige for at forebygge nyresvigt. Blodtryk medicin, især angiotensin converting enzyme( ACE) hæmmer klasse af lægemidler, såsom lisinopril, anvendes hyppigt.

Nogle undersøgelser tyder på, at colchicin kan være til hjælp ved at nedsætte inflammation og ømhed, der med jævne mellemrum ledsager calcinoseknuderne i huden. Hud kløe kan lindres med lotioner( blødgørende midler) som Eucerin, Lubriderm og Curel.

Mild Raynauds fænomen kan kun kræve håndopvarmning og beskyttelse. Lavdosisapirin tilsættes ofte for at forhindre små blodpropper i fingrene, især hos patienter med tidligere fingerspidsår. Moderat Raynauds fænomen kan hjælpe med medicin, der åbner arterierne, såsom nifedipin( Procardia, Adalat), nicardipin( Cardene) og diltiazem( Cardizem) eller med topisk nitroglycerin påført det mest berørte ciffer( mest effektive på siderneaf cifferet hvor arterierne er).Forsigtet fingerspaltning kan beskytte ømtvæv.(Det er vigtigt ikke at indsnævre de små arterier på siderne af fingrene, når de beskytter dem med splinter, seler eller båndhjælpematerialer.) En klasse medicin, der typisk bruges til depression, kaldet serotoninoptagelseshæmmere, såsom fluoxetin( Prozac), kan undertiden forbedre cirkulationen af ​​det berørte ciffer. Narkotika, der indsnævrer blodkar, såsom pseudoephedrin( Sudafed decongestant), bør undgås. Alvorlige Raynauds fænomen kan kræve kirurgiske indgreb, som for eksempel at forstyrre fingers nerver, der stimulerer blodkärlens indsnævring( digital sympathektomi).Ulcerationer af fingrene kan kræve topiske eller orale antibiotika.

Spiserørirritation og halsbrand kan lindres med omeprazol( Prilosec), esomeprazol( Nexium) eller lansoprazol( Prevacid).Antacida kan også være nyttigt. Hævning af sengens hoved kan reducere syreflowens udstrømning i spiserøret, der forårsager betændelse og halsbrand. Undgå koffein og cigaretrygning hjælper også.Bemærk, at der er en øget risiko for udvikling af lungekræft hos mennesker med sklerodermi. Denne kræftrisiko er endnu større hos dem der ryger.

Forstoppelse, kramper og diarré skyldes undertiden bakterier, der kan behandles med tetracyclin( Sumycin), erythromycin( E-Mycin, Eryc, Ery-Tab, Pce, Pediazole, Ilosone), ciprofloxacin( Cipro) eller metronidazol( Flagyl).Øget væskeindtag og fiberindtag er gode generelle foranstaltninger til at tage for at reducere disse symptomer. En række medicin, der fremmer bevægelse af tarmene, er tilgængelige.

Irriteret kløende tør hud kan hjulpes af blødgørende midler som Lubriderm, Eucerin eller Curel.

Telangiectasier, som dem på ansigtet, kan behandles med lokal laserbehandling. Solens eksponering bør minimeres, da det kan forværre telangiectasier. Telangiectasias fra vandmelon maven kan kræve laser behandlinger i maven.

Ca. 10% af patienterne med CREST-varianten udvikler forhøjet tryk i blodkarrene til lungerne( pulmonal hypertension).Unormalt forhøjet blodtryk af arterierne, der leverer lungerne, behandles ofte med calciumantagonistmedicin, såsom nifedipin( Procardia) og blodfortyndende lægemidler( antikoagulering).Mere alvorlig lunghypertension kan hjulpes ved kontinuerlig intravenøs infusion eller indånding af prostacyclin( Iloprost).Taget af munden anvendes bosentan( Tracleer) til behandling af pulmonal hypertension. Derudover er sildenafil( Revatio) og tadalafil( Cialis) godkendt til behandling af pulmonal hypertension.

Derudover anvendes lægemidler til at undertrykke det alt for aktive immunsystem, der synes at være spontant at forårsage sygdommen i organer. Medicin, der anvendes til dette formål, omfatter penicillamin, azathioprin( Imuran, Azasan) og methotrexat( Rheumatrex, Trexall).Alvorlig betændelse i lungerne( alveolitis) kan kræve immunundertrykkelse med cyclophosphamid( Cytoxan) sammen med prednison( Deltasone, Liquid Pred).Den optimale behandling af sclerodermi lungesygdomme er et område med aktiv forskning. Stamcelletransplantation undersøges som en mulig mulighed.

Ingen medicin har vist sig at være universelt effektiv til patienter med sklerodermi. I en individuel patient kan sygdommen være mild og kræver ikke behandling. I nogle er sygdommen hærgen, ubarmhjertig og kan føre til døden. Fordi blodkarskader er en primær del af sklerodermens patologi, må patienter med denne tilstand ikke ryge.

Hvordan udfører sundhedspersonale en diagnose af sklerodermi?

Diagnosen af ​​sclerodermasyndrom er baseret på påvisning af sygdommens kliniske egenskaber. Derudover har næsten alle patienter med sklerodermi blodprøver, der tyder på, at autoimmunitet og antinucleære antistoffer( ANA'er) normalt kan påvises. Et særligt antistof, det anticentromere antistof, findes næsten udelukkende i den begrænsede eller CREST-form for systemisk sklerose. Anti-Scl 70-antistof( antitopoisomerase I-antistof) ses oftest hos patienter med diffus form for systemisk sklerose.

Andre test bruges til at vurdere tilstedeværelsen eller omfanget af en intern sygdom. Disse kan omfatte øvre og nedre gastrointestinale test for at evaluere maven og tarmene, røntgenstråler, lungfunktionstest( lungfunktionstest) og CAT-scanning for at undersøge lungerne, EKG og ekkokardiogrammerne og til tider hjertekateterisering for at evaluere trykket ihjertens hjertesår og lunger for lunghypertension.

  • Hyperthyroidisme: Hold din skjoldbruskkirtlen i check

    Hyperthyroidism Slideshow Billeder

  • Tag Lupus Quiz

  • Immune Boosting Foods: Spis disse fødevarer for at forblive sunde og bekæmpe sygdom

    15 Immune Boosting Foods!

Hvad er prognosen( outlook) for patienter med sklerodermi?

En patients prognose er optimeret med tæt overvågning af helbredstilstand og behandling af komplikationer, især forhøjet blodtryk. Dette kan involvere medicinske subspecialists, herunder reumatologer, pulmonologer, gastroenterologer, nefrologer og kardiologer. Forskning tyder på, at den kritiske periode med organdisk er generelt inden for de første tre år med hudinddragelse. Dette betyder, at patienter kan være beroliget over, at deres risiko for organisk truende komplikationer er signifikant mindre efter tre år med hudsymptomer og ikke med indre orgelproblemer.

Patienter med diffus hudindflydelse har en tendens til at gøre værre end dem med begrænset hudinddragelse. Dem med begrænset sygdom i huden kan udvikle alvorlig lungescarring og pulmonal arteriehypertension selv efter et årti med sygdom. Lungesygdomme er den største dødsårsag. Dem med dårlige lungefunktionstest kan have dårligere resultater.

Sclerodermi fortsætter med at udfordre medicinske forskere. Forskere vurderer effektiviteten af ​​thalidomid( thalomid) til behandling af sclerodermi. Mere følsomme tests til at detektere tidlig lungesygdom i sklerodermi vurderes også.Løbende undersøgelser af nye lægemidler til lunghypertension er i kliniske forsøg. Forskere vurderer også den mulige rolle stamcelletransplantation for visse alvorlige former for sklerodermi.

Mange forskere undersøger rollerne hos forskellige cellebudbringere, kaldet cytokiner, ved at forårsage sclerodermi. Forskere studerer i øjeblikket også et hormon af graviditet, kaldet relaxin, til behandling af sklerodermi. Foreløbige resultater tyder på, at det kan forbedre sclerodermi. Relaxin løsner normalt bækkenbunden og modner livmoderen til fødsel. Hvordan det kan virke i sklerodermi er uklart.

Det er klart, at vores forståelse af immunsystemets virkninger i sklerodermi forbedres betydeligt. Mange kliniske forsøgsforsøg er ved at evaluere potentielle behandlinger for forskellige aspekter af sygdommen for at forbedre prognosen for patienter med sklerodermi. Yderligere forskning støttet af Scleroderma Foundation, Arthritis Foundation og National Institutes of Health vil føre til bedre forståelse af sygdommen og mere optimal pleje for patienter med sklerodermi.

Er det muligt at forhindre sklerodermi?

Der findes ingen forebyggelsesmetode eller kost for at undgå eller mindske risikoen for sklerodermi.

Medicinsk vurderet på 10 /27/ 2017
Referencer
REFERENCER:

Arnett, F.C., et al."Øget forekomst af systemisk sklerose hos en indiansk stamme i Oklahoma. Forening med en amerikansk HLA-haplotype." Arthritis og Revmatisme 39,8( 1996): 1362-1370.

Klippel, J.H., et al. Primer på reumatiske sygdomme , 13. udgave, Springer, 2008.
  • Del: