Henoch-Schönlein Purpura-Krankheit Ursachen und Behandlung

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  • Henoch-Schönlein Purpura( HSP) Fakten
  • Was ist Henoch-Schönlein Purpura( HSP)?
  • Was verursacht HSP?
  • Was sind Risikofaktoren für HSP?
  • Was sind HSP-Symptome und Anzeichen?
  • Wie wird HSP diagnostiziert?
  • Was ist die Behandlung für HSP?
  • Was sind Komplikationen von HSP?
  • Wie lautet die Prognose für Patienten mit HSP?
  • Kann HSP verhindert werden?

Henoch-Schönlein Purpura( HSP) Fakten

  • Henoch-Schönlein Purpura ist eine besondere Form der Blutgefäßentzündung, Vaskulitis genannt.
  • Henoch-Schönlein-Purpura folgt häufig einer Infektion des Rachens oder der Atemwege, kann aber durch bestimmte Medikamente ausgelöst wer
    den.
  • Henoch-Schönlein-Purpura verursacht Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen( Arthritis).
  • Die Behandlung der Purpura Henoch-Schönlein ist auf den wichtigsten Bereich der Beteiligung ausgerichtet.
  • Die Prognose für Patienten mit Henoch-Schönlein-Purpura ist im Allgemeinen exzellent.

Was ist Henoch-Schönlein Purpura( HSP)?

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Henoch-Schönlein-Purpura( HSP) ist eine Form der Blutgefäßentzündung oder Vaskulitis. Es gibt viele verschiedene Zustände, die Vaskulitis kennzeichnen. Jede der Formen der Vaskulitis neigt dazu, bestimmte charakteristische Blutgefäße zu umfassen. HSP betrifft die kleinen Gefäße, die Kapillaren in der Haut und häufig die Nieren genannt werden. HSP führt zu einem purpurartigen Hautausschlag( am deutlichsten über dem Gesäß und hinter den unteren Extremitäten), der mit einer Gelenkentzündung( Arthritis) und manchmal krampfartigen Schmerzen im Abdomen verbunden ist. Henoch-Schönlein-Purpura wird auch als anaphylaktoide Purpura bezeichnet.

Was verursacht HSP?

HSP tritt am häufigsten in der Frühjahrssaison auf und folgt häufig einer Infektion des Rachens oder der Atemwege. HSP scheint eine ungewöhnliche Reaktion des körpereigenen Immunsystems zu sein, die auf diese Infektion reagiert( entweder Bakterien oder Viren).Neben der Infektion können Medikamente auch den Zustand auslösen. HSP tritt am häufigsten bei Kindern auf, aber Menschen aller Altersgruppen können betroffen sein, einschließlich Erwachsene.

Vaskulitis Symptome

Was sind die Symptome einer Vaskulitis?

Die Symptome der Vaskulitis variieren stark von Mensch zu Mensch und hängen von den betroffenen Organen und der Schwere ab.

  • Im Allgemeinen verursacht Vaskulitis Ermüdung und Unwohlsein.
  • Manchmal kann Vaskulitis zu Schwäche und Gewichtsverlust führen.
  • Vaskulitis, die die Haut angreift, kann Hautausschläge, Hautverfärbungen und Geschwüre verursachen.
  • Vaskulitis, die die Muskeln angreift, kann Muskelschmerzen verursachen.
  • Vaskulitis, die die Lunge befällt, kann Kurzatmigkeit und Husten verursachen.
  • Vaskulitis, die das Herz befällt, kann kongestives Herzversagen verursachen.
  • Vaskulitis, die das Gehirn beeinträchtigt, kann Kopfschmerzen, Verwirrung, Krampfanfälle, Schlaganfall, Lähmungen, Taubheit und Benommenheit verursachen.
  • Vaskulitis, die die Nieren betrifft, kann Nierenversagen verursachen.

Was sind Risikofaktoren für HSP?

Die einzigen bekannten Risikofaktoren für HSP sind die Exposition gegenüber bestimmten Viren und Drogen. Die Reaktion auf diese Agenten, die zu HSP führt, ist jedoch nicht vorhersagbar.

Was sind HSP-Symptome und Anzeichen?

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Klassisch verursacht HSP einen purpurfarbenen Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen( Arthritis).Nicht alle Merkmale müssen für die Diagnose vorhanden sein. Der Hautausschlag tritt in den von der Schwerkraft abhängigen Bereichen wie den Beinen auf. Die am häufigsten von Schmerzen und Schwellungen betroffenen Gelenke sind Knöchel und Knie. Patienten mit HSP können Fieber entwickeln. Entzündungen der Blutgefäße in den Nieren( Nephritis) können Blut und / oder Eiweiß im Urin verursachen. Bauchschmerzen und gastrointestinale Blutungen sind bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Schwere Nierenkomplikationen sind selten, können aber auftreten.

Symptome dauern normalerweise ungefähr einen Monat. Rezidive sind nicht häufig, treten aber auf.

Wie wird HSP diagnostiziert?

HSP wird in der Regel anhand der typischen Haut-, Gelenk- und Nierenbefunde diagnostiziert. Halokultur, Urinanalyse und Bluttests auf Entzündung und Nierenfunktion werden verwendet, um die Diagnose vorzuschlagen. Eine Biopsie der Haut und seltener der Nieren kann zum Nachweis einer Vaskulitis verwendet werden. Spezielle Färbetechniken( direkte Immunfluoreszenz) der Biopsieprobe können bei mikroskopischer Untersuchung verwendet werden, um Antikörperablagerungen von IgA in den Blutgefäßen beteiligten Gewebes zu dokumentieren.

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Was ist die Behandlung für HSP?

Während HSP im Allgemeinen eine leichte Krankheit ist, die sich spontan auflöst, kann sie ernste Probleme in den Nieren und im Darm verursachen. Der Hautausschlag kann besonders an den unteren Extremitäten sehr ausgeprägt sein.

Die Behandlung von HSP ist auf den wichtigsten Bereich der Beteiligung gerichtet. Gelenkschmerzen können durch entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin oder Ibuprofen( Motrin) erleichtert werden. Einige Patienten können Kortisonmedikamente wie Prednison oder Prednisolon benötigen, insbesondere solche mit erheblichen Bauchschmerzen oder Nierenerkrankungen. Bei einer schwereren Nierenerkrankung wurden die Beteiligung Glomerulonephritis oder Nephritis, Cyclophosphamid( Cytoxan), Azathioprin( Imuran) oder Mycophenolatmofetil( Cellcept) zur Unterdrückung des Immunsystems verwendet. Eine Infektion kann, falls vorhanden, Antibiotika erfordern.

Was sind Komplikationen von HSP?

HSP kann Komplikationen haben, die bei Kindern häufiger auftreten als bei Erwachsenen. Zu diesen Komplikationen gehören starke Bauchschmerzen und gastrointestinale Blutungen. Erwachsene können erweiterte Nierenprobleme haben.

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Wie lautet die Prognose für Patienten mit HSP?

Die Prognose( Ausblick) für Patienten mit HSP ist im Allgemeinen hervorragend. Fast alle Patienten haben keine langfristigen Probleme. Die Niere ist das schwerste betroffene Organ. Selten können Patienten ernsthafte langfristige Nierenschäden oder eine abnormale Darmfaltung, die Invagination genannt wird, haben. Einige Patienten haben ein Wiederauftreten der Symptome, insbesondere Hautausschlag, für Monate bis ein Jahr nach dem Ausbruch der Krankheit.

Kann HSP verhindert werden?

HSP kann nur in dem Maße verhindert werden, in dem die Exposition gegenüber Viren und bestimmten Arzneimitteln minimiert wird, die eine abnormale Immunantwort hervorrufen könnten. Da es unmöglich ist zu wissen, wer HSP bekommen wird, ist es nicht möglich, es tatsächlich zu verhindern.

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Medizinisch überprüft auf 3 /7/ 2016
Referenzen
Medizinisch überprüft von Robert J. Bryg, MD;Board Certified Internal Medicine mit Subspezialität bei kardiovaskulären Erkrankungen

REFERENZEN:

Klippel, John H., et al., Eds. Primer zu den rheumatischen Erkrankungen .13. AusgabeNew York: Springer und Arthritis Foundation, 2008.

Ruddy, Shaun, et al., Eds. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie .Philadelphia: W.B.Saunders Co., 2000.
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