Scleroderma Prognoza, Liječenje, Uzroci &simptomi

  • Centar za sklerodermiju
  • Hyperthyroidism Slideshow Slike
  • Uzmite Lupus kviz
  • 15 Imunitet za pojačavanje hrane!
  • Pacijent Komentari: Scleroderma - Opišite svoje iskustvo
  • Pacijent Komentari: Scleroderma - Simptomi i znakovi
  • Pacijent Komentari: Scleroderma - Liječenje
  • Pacijent Komentari: Scleroderma - Vrste
  • Pronađite lokalnog reumatologa u svom gradu
  • Skleroderme činjenice
  • Što je skleroderma?
  • Što uzrokuje sklerodermu?
  • Što su čimbenici rizika za razvoj skleroderme?
  • Kako se klasificira sklerodermija?
  • Što su simptomi i znakovi skleroderme?
  • Kako stručnjaci za zdravstvenu skrb dijagnosticiraju sklerodermu?
  • Što su medicinski tretmani za sklerodermu?
  • Što je prognoza( outlook) za pacijente s sklerodermom?
  • Je li moguće spriječiti sklerodermu?

Skleroderme činjenice

  • Scleroderma je bolest vezivnog tkiva koja sadrži zadebljanu kožu koja može uključivati ​​ožiljke, probleme s krvnim žilama, različite stupnjeve upala i boli te je povezana s preaktivanim imunološkim sustavom.
  • CREST sindrom je ograničen oblik skleroderme.
  • Pacijenti s sklerodermom mogu imati specifična protutijela( ANA, anticentromere ili antitopoizomeraza) u svojoj krvi koja ukazuju na autoimunitet.
  • Liječenje skleroderme prvenstveno je usmjereno prema pojedinačnim simptomima pojedinca.

Što je skleroderma? 34
  • Čitatelji Komentari 34
  • Podijelite svoju priču
  • Scleroderma je autoimuna bolest vezivnog tkiva karakterizirana zadebljivanjem kože, spontanim ožiljcima, bolestima krvnih žila i različitim stupnjevima upale povezanih s preaktivanim imunološkim sustavom. Autoimune bolesti su bolesti koje se javljaju kada se tjelesni tkiva napadnu vlastitim imunološkim sustavom. Sklerodermu karakterizira stvaranje ožiljnog tkiva( fibroze) u koži. To dovodi do debljine i čvrstoće uključene kože. To se može dogoditi i kod unutarnjih organa poput bubrega.

    Skleroderma je klasificirana kao lokalizirana ili raširena( sistemska skleroderma s tendencijom da utječe na unutarnje organe).Sustavna sklerodermija dalje se dijeli na ograničenu i difuznu temeljenu na opsegu kože.

    Što uzrokuje sklerodermu?

    Uzrok skleroderme nije poznat. Istraživači su pronašli neke dokaze da su određeni geni važni nasljedni čimbenici, ali čini se da okoliš također igra ulogu. Rezultat je aktivacija imunološkog sustava u osjetljivoj osobi, što uzrokuje oštećenje unutarnje obloge sitnih krvnih žila i ozljeda tkiva koje dovode do nastanka ožiljaka i nakupljanja viška kolagena.

    Činjenica da se čini da geni uzrokuju predispoziciju za razvoj sklerodermije znači da baština barem igra djelomičnu ulogu. Nije neuobičajeno pronaći druge autoimune bolesti u obiteljima pacijenata s sklerodermom. Neki dokazi za ulogu gena mogu igrati u dovodi do razvoja skleroderme dolazi iz studije Choctaw Indijanaca koji su skupina s najvišom prijavljenom prevalencijom bolesti. Stanje je češće kod žena nego kod muškaraca.

    Scleroderma Guma za bradavice Pain

    Zajedničko područje uključivanja ovog stanja je koža preko savjeta laktova( područje olecranona).Kada je ova koža uključena, to može dovesti do uznemirujuće iritacije savjeta laktova s ​​nježnošću zapaženom kada se primjenjuje bilo kakav pritisak.

    Kako je klasificirana sklerodermija?

    • Čitatelji Komentari 1
    • Podijelite svoju priču

    Skleroderme se mogu klasificirati u smislu stupnja i položaja kože i organa. Prema tome, skleroderma je svrstana u dvije glavne skupine, lokaliziranu sklerodermu i sistemsku sklerozu. Sistemska skleroza je dalje podijeljena u difuzne ili ograničene oblike temeljene na lokaciji i opsegu kože.

    Lokalizirane promjene kože sklerodermije nalaze se u izoliranim područjima, bilo kao morphe zakrpe ili linearne skleroderme. Morphea je skleroderma koja je lokalizirana na neprozirnom području kože koja postaje otvrdnuta i lagano pigmentirana. Ponekad morfhea može uzrokovati višestruke lezije u koži. Morphea nije povezana s nekom drugom bolešću unutar tijela, samo u kožnim područjima. Linearna skleroderma je skleroderma koja je lokalizirana obično na donji kraj, često se pojavljuje kao traka kože očvrslog dolje nogu djeteta. Linearna skleroderma kod djece može zaustaviti rast kosti zahvaćenih ekstremiteta. Ponekad je linearna sklerodermija povezana sa "satelitskim" područjem flastera lokalizirane sklerodermske kože, kao što je na abdomenu.

    Široka vrsta skleroderme uključuje unutarnje organe uz kožu. Ova vrsta, nazvana sistemska skleroza, podkategorizirana je opsegom kože kao difuzno ili ograničeno. Difuznom obliku skleroderme( difuzna sistemska skleroza) uključuje simetrično zadebljanje kože ekstremiteta, lica i debla( prsa, leđa, trbuh ili bokovi) koji mogu brzo napredovati do otvrdnjavanja nakon rane upalne faze. Bolest organa može se pojaviti rano i biti ozbiljna i značajno smanjiti životni vijek. Pogođeni organi uključuju jednjak, crijeva i ožiljke( fibroza) pluća, srca i bubrega. Visoki krvni tlak može biti problematičan i može dovesti do zatajenja bubrega( bubrežne krizne situacije).

    Ograničeni oblik sklerodermije ima tendenciju da ima znatno manje sudjelovanja kože s zadebljivanjem kože koja je ograničena na kožu prstiju, ruke i lice. Promjena kože i druga obilježja bolesti najčešće se javljaju sporije nego u difuznom obliku. Budući da se karakteristične kliničke osobine mogu pojaviti kod bolesnika s ograničenim oblikom skleroderme, ovaj oblik je preuzeo još jedno ime koje se sastoji od prvih inicijala zajedničkih komponenti. Dakle, ovaj oblik se također naziva "CREST" varijanta skleroderme. CREST sindrom predstavlja sljedeće značajke:

    C . .. Kalcinoza se odnosi na formiranje sitnih naslaga kalcija u koži. To se vidi kao tvrde bjelkaste površine u površinskoj koži, obično nadvisujući laktove, koljena ili prste. Ti čvrsti naslage mogu biti nježni, mogu biti zaraženi i mogu spontano pasti ili zahtijevati kirurško uklanjanje. Ovo je najmanje uobičajena karakteristika CREST sklerodermije.

    R . .. Raynaudova pojava odnosi se na grč malih arterijskih krvnih žila koji prenose krv do prstiju, nožnih prstiju, nosa, jezika ili ušiju. Ta područja postaju bijela, zatim plava, zatim crvena nakon izlaganja ekstremnim hladnoći, ili čak ponekad s ekstremnim vrućinama ili emocionalnim uzrujanjem. To može dovesti do sitnih područja oštećenja vršaka prstiju( digitalni čirevi) ili većih područja mrtve kože na krajevima prstiju.

    E . .. Ezofagusna bolest kod skleroderme karakterizira slabo funkcioniranje mišića nižih dvije trećine jednjaka( cijev za gutanje kroz koju hrana prolazi iz usta u želudac).To može dovesti do abnormalno širokog jednjaka koji omogućuje kiseloj želudac da se vrati u jednjak da uzrokuje žgaravicu, upalu i potencijalno scarring koji sužava jednjaka. To može na kraju dovesti do poteškoća u prolazu hrane iz usta kroz jednjak u želudac. Simptomi žgaravice su agresivno tretirani u bolesnika s sklerodermom kako bi se spriječilo oštećenje jednjaka.

    S . .. Sklerodaktan je lokalizirano zadebljanje i nepropusnost kože prstiju ili nožnih prstiju. To im može dati "sjajni" i blago natečen izgled. Zbog nepropusnosti može doći do ozbiljnog ograničenja gibanja prstiju i nožnih prstiju. Ove promjene kože obično napreduju mnogo sporije od onih kod bolesnika s difuznim oblikom skleroderme.

    T . .. Telangiectasi su sitna crvena područja, često na licu, rukama i usta iza usana. Ta područja blanch kada su pritisnuti i predstavljaju proširene( dilatirane) kapilare.

    Pacijenti s ograničenom sistemskom sklerozom mogu imati varijacije CREST-a s različitim pojavama, na primjer, CRST, REST ili ST.Povremeno, pacijenti mogu imati inicijalnu bolest sa značajkama CREST-a koji se razvijaju u difuzni oblik skleroderme. Neki pacijenti imaju "preklapanja" skleroderme i drugih bolesti vezivnog tkiva, poput reumatoidnog artritisa, sistemskog lupus eritematosusa i polimiositisa. Kada su prisutne značajke sklerodermije, zajedno s karakteristikama polimiositisa, sistemskog lupus eritematosusa i određenih abnormalnih krvnih testova, stanje se naziva mješovita bolest vezivnog tkiva( MCTD).

    Što su čimbenici rizika za razvoj skleroderme?

    Zbog poznatog udruživanja određenih gena s sklerodermom, može se dogoditi da kombinacije izloženosti ekoloških čimbenika i eventualno određenih virusa mogu potaknuti razvoj skleroderme kod genetski osjetljivih ljudi. Točno međudjelovanje patologije koja dovodi do oštećenja krvnih žila, ožiljaka i akumulacije kolagena, te autoimunosti nije jasno.

    • Hipertireoza: Drži li štitnjaču provjeru

      Hipertireoza Slideshow Slike

    • Uzmite Lupus Quiz

    • Imuni poboljąanje hrane: Jedite ove namirnice kako biste ostali zdravi i borili se protiv bolesti

      15 Imunitet koji pojačava hranu!

    Što su simptomi i znakovi skleroderme?

    • Čitatelji Komentari 35
    • Podijelite svoju priču

    Simptomi skleroderme ovise o vrsti prisutne skleroderme i opsegu vanjskog i unutarnjeg uključivanja u pojedinca koji je pogođen. Budući da skleroderma može uključivati ​​kožu, jednjaku, krvne žile, bubrege, pluća, krvni tlak i crijeva, simptomi koje uzrokuje mogu utjecati na mnoga područja tijela.

    Scleroderma utječe na kožu uzrokujući lokalne ili raširene znakove upale( crvenilo, otekline, nježnost, svrbež i bol), što može dovesti do nepropusnosti kože ili otvrdnjavanja. Te promjene kože mogu biti široko rasprostranjene, ali najčešće je za njih utjecati na prste, stopala, lice i vrat. To može dovesti do smanjenog kretanja prstiju, prstiju i čeljusti. Mala područja kalcifikacije( kalcinoza), iako nisu uobičajena, ponekad se mogu primijetiti kao tvrdi noduli na vrhovima koljena, koljena, prstiju ili preko zglobova.

    Skleroderma obično utječe na jednjak koji dovodi do žgaravice. To je izravno rezultat želučane kiseline koja teče natrag u jednjak. Ponekad to može dovesti do ožiljka jednjaka, što rezultira sužavanjem s teškoćom gutanja hrane i / ili lokalizirane boli u središnjem prsnom košu.

    Krvne žile koje mogu biti pogođene uključuju male arteriole prstiju, prsti i drugdje. Ove posude mogu imati tendenciju da se grčevi kada su područja izložena hladnoći, što dovodi do bjeline, plave boje i crvenila uključenih prstiju, nožnih prstiju, a ponekad i nosa ili ušiju. Te promjene u boji nazivaju se Raynaudovim fenomenom. To može prethoditi razvoju drugih značajki sklerodermije godinama. Treba napomenuti da Raynaudov fenomen može biti izolirana bolest bez ikakvih drugih bolesti kao što je razvoj sklerodermije. Raynaudov fenomen može uzrokovati neadekvatnu opskrbu kisikom do uključenih savjeta prstiju ili prstiju, uzrokujući sitne čireve ili pocrnjelu( mrtvu) kožu. Ponekad je Raynaudova pojava također povezana s trncima. Druge krvne žile koje mogu biti uključene u sklerodermu su sitne kapilare lica, usana, usta i prstiju. Ove kapilare se šire( dilate), formirajući sićušne, crvene mrlje, nazvane telangiectasias. Rijetko, telangiectasias in the stomach( zvan "lubenica želuca" zbog svog izgleda) može predstavljati ozbiljan rizik od krvarenja i zahtijevaju bliske praćenje gastroenterologa.

    Povišeni krvni tlak je potencijalno ozbiljan i može dovesti do oštećenja bubrega( bubrežne krizne situacije).Simptomi uključuju glavobolju, umor, au teškim slučajevima moždani udar. Praćenje krvnog tlaka i kontrola je neophodno.

    Upala pluća u sklerodermu može uzrokovati ožiljke, što rezultira kratkom daha, osobito tjelesnim naporom. Povišeni tlak u arterijama do pluća( plućna hipertenzija) također može uzrokovati kratak dah i poteškoće s odgovarajućim dahom s aktivnošću.

    Uključivanje skleroderme u srce može dovesti do oštećenja srčanog mišića, nepravilnih srčanih ritma, abnormalne električne aktivnosti srca i upale oko srca( perikarditis).

    Scleroderma koja utječe na debelo crijevo( debelo crijevo) najčešće uzrokuje zatvor, ali također može dovesti do grčeva i proljeva. Kada je to ozbiljna, potpuna blokada stolice( fekalne impaktnosti) može rezultirati.

    Od
    Savjeti za bolje upravljanje migrenom
    Započni sada

    Što su medicinski tretmani za sklerodermu?

    • Čitatelji Komentari 2
    • Podijelite svoju priču

    Liječenje sklerodermije usmjereno je prema pojedinačnim značajkama koje utječu na različita područja tijela.

    Agresivni tretmani povišenja krvnog tlaka bili su izuzetno važni u sprečavanju zatajenja bubrega.Često se koriste lijekovi za krvni tlak, osobito angiotenzin konvertirajući enzim( ACE), klasa lijekova kao što je lizinopril.

    Neka istraživanja pokazuju da kolhicin može pomoći u smanjenju upale i nježnosti koja periodično prati čvorove kalcitoze u koži. Svrab kože može se olakšati losionima( omekšivačima) kao što su Eucerin, Lubriderm i Curel.

    Fenomen blage Raynaud-a može zahtijevati samo zagrijavanje i zaštitu ruku.Često se dodaje niska doza aspirina kako bi se spriječili sitni ugrušci krvi u prstima, naročito u bolesnika s poviješću ulceracija prsta. Medjutim, Raynaudov fenomen može biti pomogao lijekovima koji otvaraju arterije, kao što su nifedipin( Procardia, Adalat), nicardipin( Cardene) i diltiazem( Cardizem), ili s topikalnim nitroglicerinom koji se primjenjuje na najzanimljiviju znamenkuznamenke gdje su arterije).Nježno polaganje prstiju može štititi natječajna tkiva.(Važno je da ne ograničavate male arterije na stranama prstiju kada ih štitite kopčama, remenima ili materijalima za pomoć u trakama.) Klasa lijekova koji se obično koriste za depresiju, nazvani inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina, kao što je fluoksetin( Prozac), može ponekad poboljšati cirkulaciju zahvaćene znamenke. Lijekove koji ograničavaju krvne žile, poput pseudoefedrina( Sudafed decongestant), treba izbjegavati. Ozbiljni Raynaudov fenomen može zahtijevati kirurške zahvate, poput onih koji prekidaju živce prsta koji stimulira sužavanje krvnih žila( digitalni simpatektomija).Ulceracije prstiju mogu zahtijevati topikalne ili oralne antibiotike.

    Iritacija jednjaka i žgaravica mogu se ublažiti s omeprazolom( Prilosec), esomeprazolom( Nexium) ili lansoprazolom( Prevacid).Antacidi također mogu biti korisni. Podizanje glave kreveta može smanjiti povratni protok kiseline u jednjak koji uzrokuje upalu i žgaravicu. Izbjegavanje kofeina i pušenja od cigareta također pomaže. Napomenuti, postoji povećan rizik od razvoja raka pluća kod osoba s sklerodermom. Ovaj rizik od raka još je veći kod onih koji puše.

    Konstipacija, grčevi i proljev ponekad uzrokuju bakterije koje se mogu liječiti tetraciklinom( Sumycin), eritromicinom( E-Mycin, Eryc, Ery-Tab, Pce, Pediazol, Ilosone), ciprofloksacin( Cipro) ili metronidazol( Flagyl).Povećana unos tekućine i unos vlakana su dobre opće mjere da se smanji simptomi. Dostupni su različiti lijekovi koji potiču kretanje crijeva.

    Nadraženu, suzivu suhu kožu mogu pomoći maziva poput Lubrida, Eucerina ili Curela.

    Telangiectasias, poput onih na licu, mogu se liječiti lokalnom laserskom terapijom. Izlaganje suncu treba minimizirati jer može pogoršati telangiectasias. Telangiectasias od želuca lubenice mogu zahtijevati laserske tretmane u trbuhu.

    Približno 10% bolesnika s CREST varijantom razvija povišene tlakove u krvnim žilama u plućima( plućna hipertenzija).Abnormalno povišeni krvni tlak arterija koji opskrbljuju pluća često se liječi lijekovima s antagonistom kalcija, kao što su nifedipin( Procardia) i lijekovi koji razgrađuju krv( antikoagulacija).Strogija plućna hipertenzija može biti pomogla kontinuiranom intravenoznom infuzijom ili inhalacijom prostaciklina( Iloprost).Uzimanje usta, bosentan( Tracleer) se koristi za liječenje plućne hipertenzije. Osim toga, sildenafil( Revatio) i tadalafil( Cialis) odobreni su za liječenje plućne hipertenzije.

    Osim toga, lijekovi se koriste za suzbijanje pretjerano aktivnog imunološkog sustava koji čini se da spontano uzrokuje bolest u organima. Lijekovi koji se koriste u tu svrhu uključuju penicilamin, azatioprin( Imuran, Azasan) i metotreksat( Rheumatrex, Trexall).Ozbiljna upala pluća( alveolitis) može zahtijevati imunološku supresiju ciklofosfamidom( Cytoxan) uz prednizon( Deltasone, Liquid Pred).Optimalno liječenje bolesti sklerodermije pluća je područje aktivnog istraživanja. Istražuje se transplantacija matičnih stanica kao moguću opciju.

    Nije pronađen nikakav lijek za sve bolesnike s sklerodermom. U pojedinačnom pacijentu bolest može biti blaga i ne zahtijevati liječenje. U nekima, bolest je opustošena, nemilosna i može dovesti do smrti. Budući da je oštećenje krvnih žila glavni dio patologije skleroderme, pacijenti s tim stanjem ne smiju pušiti.

    Kako stručnjaci za zdravstvenu skrb dijagnosticiraju sklerodermu?

    Dijagnoza sindroma sklerodermije temelji se na otkrivanju kliničkih značajki bolesti. Osim toga, gotovo svi pacijenti s sklerodermom imaju krvne testove koji upućuju na autoimunitet i antinuklearna antitijela( ANA) se obično mogu detektirati. Određeno protutijelo, anticentromero protutijelo, nalazi se gotovo isključivo u ograničenom ili CREST obliku sistemske skleroze. Anti-Scl 70 antitijelo( antitopoizomeraza I protutijelo) se najčešće vidi kod bolesnika s difuznim oblikom sistemske skleroze.

    Ostali testovi koriste se za procjenu prisutnosti ili opsega bilo koje unutarnje bolesti. To može uključivati ​​gornje i donje gastrointestinalne testove za procjenu želuca i crijeva, rendgenskih prsnog koša, ispitivanje funkcije pluća( test pluća funkcije) i CAT skeniranje radi ispitivanja pluća, EKG i ehokardiograma, a ponekad kateterizaciju srca radi procjene tlaka uarterije srca i pluća za plućnu hipertenziju.

    • Hipertireoza: Drži li štitnjaču provjeru

      Hipertireoza Slideshow Slike

    • Uzmite Lupus Quiz

    • Imuni poboljąanje hrane: Jedite ove namirnice kako biste ostali zdravi i borili se protiv bolesti

      15 Imunitet koji pojačava hranu!

    Što je prognoza( outlook) za pacijente s sklerodermom?

    Prognoza pacijenata je optimizirana uz blisku praćenje cjelokupnog zdravstvenog stanja i liječenje komplikacija, osobito povišenog krvnog tlaka. To može uključivati ​​medicinske subspecialiste, uključujući reumatologe, pulmonologe, gastroenterologe, nefrolore i kardiologe. Istraživanja pokazuju da je kritično razdoblje rizika organa obično unutar prve tri godine uključivanja kože. To znači da se pacijentima može reassurirati da je njihov rizik od komplikacija koje ugrožavaju organa značajno manje nakon tri godine od simptoma kože i da nema unutarnjih organskih problema.

    Pacijenti s difuznom kožom imaju tendenciju da se pogoršaju od onih s ograničenom kožom. Oni s ograničenom bolesti kože mogu razviti ozbiljnu ozljedu pluća i hipertenziju plućne arterije čak i nakon deset godina bolesti. Bolest pluća je vodeći uzrok smrti. Oni s lošim testovima plućnih funkcija mogu imati lošije rezultate.

    Scleroderma nastavlja izazivati ​​medicinske znanstvenike. Istraživači procjenjuju učinkovitost talidomida( Thalomid) za liječenje skleroderme. Također se procjenjuju osjetljiviji testovi za otkrivanje rane bolesti pluća sklerodermije. U tijeku su istraživanja kliničkih ispitivanja novih lijekova za plućnu hipertenziju. Istraživači također vrednuju moguću ulogu transplantacije matičnih stanica za određene ozbiljne oblike skleroderme.

    Mnogi istraživači istražuju uloge različitih staničnih glasnika, nazvanih citokina, u izazivanju skleroderme. Istraživači također trenutno proučavaju hormon trudnoće, nazvan relaxin, za liječenje skleroderme. Preliminarni rezultati upućuju na to da može poboljšati sklerodermu. Relaxin normalno razgrađuje ligamenta zdjelice i dozrijeva maternicu za porod. Kako bi moglo raditi u sklerodermi je nejasno.

    Jasno je da naše razumijevanje učinaka imunološkog sustava u sklerodermi uvelike poboljšava. U tijeku su mnoga klinička istraživanja kako bi se ocijenili potencijalni tretmani za različite aspekte bolesti kako bi se poboljšala prognoza za pacijente s sklerodermom. Daljnja istraživanja koja potkrepljuju Zaklada Scleroderma, Zaklada za artritis i National Institutes of Health dovest će do boljeg razumijevanja bolesti i optimalne skrbi za pacijente s sklerodermom.

    Je li moguće spriječiti sklerodermu?

    Nema preventivne metode ili dijete kako bi se izbjegao ili smanjio rizik od skleroderme.

    medicinski pregledan na 10 /27/ 2017
    Reference
    REFERENCE:

    Arnett, F.C., et al."Povećana učestalost sistemske skleroze u indijanskom plemenu u Oklahomi, udruženje s amerindijskim HLA haplotipom". artritis i reumatizam 39,8( 1996): 1362-1370.

    Klippel, J.H., et al. Primer na reumatske bolesti , 13. izdanje, Springer, 2008.
    • Udio: