Az akut promyelocytás leukémia meghatározása

Az leukémia főbb cikke Az átfogó képet nyújt a Leukemia

akut promyelocytás leukémia: akut promyelocytás leukémia, mikor és hogyan: A csontvelő rosszindulatúsága, amelyben az érett vérsejtek hiányaa sejtek mieloid sejtvonalát és az éretlen sejtek feleslegét, amit promyelocitáknak neveznek. Az APL a kromoszóma-transzlokáció( kromoszóma-anyag cseréje) következménye a 15. és 17. kromoszómák között, amelyet t( 15; 17) jelképez. Ez a transzlokáció nem pusztán az APL markere. Ez az APL oka. Az

APL-t először 1957-ben különálló betegségként ismerte fel. Az akut myeloid leukémia( AML) 5-10% -át teszi ki. Az APL csúcs előfordulása fiatal felnőttekben fordul elő.Az APL az AML típusának minősül, és az AML M3 változatának minősül a nemzetközileg elfogadott francia-amerikai-brit( FAB) osztályozásban.

Az APL jelei és tünetei nem specifikusak, és közéjük tartoznak a fáradtság( fáradtságérzés), a kisebb fertőzések vagy a vérzés hajlamosulása( hemorrhagiás diatezis).Általában vörösvértestek alacsony vérszintje( anémia), alacsony granulociták és monociták( fehérvérsejtek fajtái, amelyek a fertőzést gátolják), valamint vérlemezkék alacsony szintje( a vér alvadása általában szükséges) alacsony. Az APL-ben szenvedő betegek ezért transzfúziót kaphatnak. Az

APL következetesen egy olyan rendellenességhez társul, amely hasonlít( de nem azonos) terjesztett intravaszkuláris koagulációval( DIC).Az APL-ben kifejezett hajlam a vérzésre( vérzés).A vérzés nyálkahártyákként( kis vérzéses foltok a bőrön vagy máshol), kis ecchymosis( epidemisz), epistaxis( orrvérzés), szájüregvérzés, hematuria( vér a vizeletben), vénásodás és csontvelő helyek vérzéseés a menstruációban szenvedő lányoknál és nőknél menometrorrhagia( túlzottan szabálytalan menstruációs vérzés) lehet. A hemorrhagiás diatezis( vérzéses állapot) 2-8 héten át megelőzi a leukémia diagnózisát.

Az APL-ben lévő t( 15; 17) transzlokáció két kromoszóma szünet eredménye: egy a 15 kromoszómában és a másik a 17 kromoszómában. A 15 kromoszómában bekövetkező szünet megszakítja a promyelocytikus leukémia( PML) gént, amely kódolja a növekedést gátló transzkripciós faktort. A 17-es kromoszóma megszakadása megszakítja a retinoinsav receptor alfa( RARa) gént, amely szabályozza a myeloid differenciálódást. A transzlokáció egy PML / RARa fúziós gént hoz létre. Olyan kiméra fehérjét termel, amely megakadályozza a myeloid sejtek érését a promyelocytás szakaszban.(Ez csökkenti a terminális sejtek differenciálódását.) Ez pedig a promyelocyták fokozott proliferációjához vezet.

Az APL kezelése eltér az AML minden más formájától. A legtöbb APL-páciens all-transz-retinoinsavval( ATRA) kezelt. Az ATRA egyfajta "differenciációs terápia".Aktiválja a retinoid receptor RAR-t, és a promyeloceptusokat differenciálódik( éretté), és ez elriasztja őket a proliferációtól. Az

Az ATRA az APL-ben szenvedő betegek többségében teljes remissziót indíthat az APL-blasztok érettségével. Az ATRA azonban nem képes megszüntetni a leukémiás klónt. Ezért az ATRA-t kemoterápiával kombinálva, beleértve egy antraciklin hatóanyagot is. A túlélés jobb az ATRA és a kemoterápia kombinációjánál, mint a kizárólag kemoterápiában az újonnan diagnosztizált APL esetében, mivel az ATRA + kemoterápia enyhén nagyobb teljes remissziót eredményez, miközben jelentősen kevesebb relapszust eredményez. Az ATRA-val végzett fenntartó kezelés, és lehetőség szerint alacsony dózisú kemoterápiával, tovább csökkenti a relapszus előfordulását.

Az APL prognózisa számos tényezőtől függ, ideértve a fehérvérsejtszámot( WBC) a diagnózis idején stb. Az újonnan diagnosztizált APL-ben szenvedő betegek több mint 90% -a teljes remissziót képes elérni, és körülbelül 75%az ATRA és a kemoterápia kombinációjával gyógyítható.A remisszió után visszatérő betegeknél a kezelés magában foglalhatja az arzén-trioxidot.

Az ATRA terápia megjelenése forradalmasította az APL kezelését, és jelentősen javította a prognózist( a kilátások).Az ATRA-szindróma az ATRA-kezelés súlyos mellékhatása, amely magában foglalja a láz, a légzési nehézség és a hypotonia( rendellenesen alacsony vérnyomás).Az ATRA-szindróma kemoterápiával és / vagy dexametazon hozzáadásával megakadályozható, ha a WBC növekszik.

Az

Összefoglalva, az APL az akut mieloid leukémia egyik formája, amelyet egy specifikus kromoszóma transzlokáció( 15; 17) okoz. Az APL egy olyan jellegzetes celluláris képhez társul, amely M3-nak minősül a FAB osztályozásban, és kedvezően reagál a kezelésekre, beleértve a retinoidokat, a kemoterápiát és legújabban az arzéneket.

  • Vedd le a leukémia kvízt!

  • Nők rákja: 15 Rákos tünetek A nők figyelmen kívül hagyják

    15 rákbetegség tünetei A nők figyelmen kívül hagyják a diabemutatót

  • Férfiak: 15 rákos tünetek A férfiak figyelmen kívül hagyják

    rák tünetei A férfiak figyelmen kívül hagyják a diavetítést

Leukémia kvíz: Tesztelje orvosi IQ-jét
  • Ossza Meg: