Primarni sklerozirajoči holangitis( PSC): Preberite o simptomih

  • Primarni sklerozni holangitis( PSC) Center
  • Vzemite test za bolezni jeter
  • Hepatitis Slideshow Slike
  • Vzemite kviz za alkohol
  • Komentarji bolnikov: Primarni sklerozirajoči holangitis - Zdravila
  • Komentarji bolnikov: Primarni sklerozirajoči holangitis - zapleti
  • Poiščite lokalnega gastroenterologa v vašem mestu
  • Primarni sklerozni holangitis( PSC) definicija
  • Kaj povzroča primarni sklerozirajoči holangitis?
  • Kakšni so dejavniki tveganja za primarni sklerozirajoči holangitis?
  • Kakšni so znaki in simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa?
  • Kako je nastala diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa?
  • Kaj je zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa?
  • Zdravila
  • presadek jeter
  • Katere zaplete so povezane s primarnim sklerozirajočim holangitisom?
  • Ali se lahko prepreči primarni sklerozirajoči holangitis?
  • Kakšna je napoved in pričakovana življenjska doba za osebe s primarnim sklerozirajočim holangitisom?

Definicija primarnega sklerozirajočega holangitisa( PSC)

  • Razdelite svojo zgodbo

Primarni sklerozirajoči holangitis opisuje bolezenski proces, v katerem se žolčni kanali v jetrih vnetijo, ožijo in prepreči pravilno delovanje žolča.

Jetra proizvaja žolč, da pomaga prebaviti hrano v črevesju. Od jetrnih celic se prenaša skozi žolčne kanale v žolču, kjer nato vstopi v žolčnik. Ko hrana vstopi v tanko črevo, žolč pomaga razgraditi maščobe v maščobne kisline, tako da jih lahko absorbira in uporablja telo. To pomaga tudi pri absorpciji maščob, topnih vitaminov( A, D, E in K).

Ker žolčni kanali postanejo vnetljivi in ​​ozki, žolčniki ne morejo zlahka preiti in se začnejo spuščati. To povečuje pritisk v jetrih, zaradi česar se jetrne celice vnamejo. Sčasoma to vnetje zmanjša pretok krvi v jetrih, povečuje pritisk v vratni veni. To sčasoma povzroči portalsko hipertenzijo, varnostno kopijo v portalskem sistemu, ki povzroča žile, ki usmerjajo požiralniku, želodcu in črevesju, da se nabreknejo( varices) in vranico, da se nabrekne( splenomegalija).

Kot napredovanje bolezni celice jeter umrejo in jih nadomestijo brazgotine. To se imenuje ciroza in je povezano z odpovedjo jeter.

Kaj povzroča primarni sklerozirajoči holangitis?

Vzrok PSC ni znan, vendar ima povezavo z vnetno črevesno boleznijo, še posebej ulceroznim kolitisom. Menijo, da je lahko avtoimunska komponenta za bolezen, kjer imunski sistem telesa napada žolčne kanale v jetrih in jih povzroči, da se vnamejo, vžgejo in zožijo.

Kakšni so dejavniki tveganja za primarni sklerozirajoči holangitis?

Vzrok za PSC ni znan, vendar je lahko avtoimunska bolezen.

PSC se pogosteje pojavlja pri moških v starostni skupini od 20 do 30 let. Obstaja povezava z vnetnim črevesjem, boleznijo, najpogosteje z ulceroznim kolitisom in manj pogosto s Crohnovo boleznijo.

Ljudje s PSC, ki nimajo vnetne črevesne bolezni, so bolj verjetno ženske in starejše.

Kakšni so znaki in simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa?

  • Razdelite svojo zgodbo

V zgodnjih fazah je PSC asimptomatičen( ni simptomov).Šele ko oseba razvije holestazo zaradi nezmožnosti žolča, da se izcede iz jeter, se pojavijo simptomi. Ti zgodnji simptomi vključujejo srbenje in utrujenost. Ker se koncentracije bilirubina v krvi zvišajo, se lahko pojavi zlatenica ali rumenkasta niansa na kožo. Ker obstaja vnetje jeter, se lahko oseba pritoži zaradi bolečine pod rebri v desnem zgornjem kvadrantu trebuha.

Nezmožnost žolčnih kanalov za ustrezno odtekanje zmanjša pretok žolča in lahko nastane blato v žolčnih kanalih, ki vodi do tveganja okužbe. To lahko povzroči zvišano telesno temperaturo in večjo bolečino.

Ker je PSC progresivna bolezen, lahko simptomi pridejo in gredo čez nekaj mesecev in let po diagnozi.

Ko se bolezen napreduje, se lahko pojavi ciroza, kar vodi do zmanjšane funkcije jeter in z njimi povezanih znakov in simptomov. Te vključujejo krvavitev iz požiralnika in želodca zaradi varikov, ascitesa( zbiranje tekočine v trebuhu) zaradi slabe proizvodnje beljakovin v jetrih, enostavnih modric zaradi zmanjšanih trombocitov v krvi, ker so ujeti v razširjeni vranici in zmedenostzaradi jetrne encefalopatije, ker jetra ne more očistiti odpadnih produktov presnove.

  • Vzemite kviz za jetrno bolezen

  • Hepatitis: vizualni vodnik za hepatitis

    Hepatitis Slideshow Slike

  • Vzemite kviz za alkohol

Kakšna je diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa?

PSC lahko molče že več let, preden se pojavijo simptomi. Pri bolnikih z vnetno črevesno boleznijo mora zdravstveni delavec zaradi razmerja med PSC in ulceroznim kolitisom imeti visok sum o diagnozi.

Glede na to, kako daleč je bolezen napredovala in učinek na delovanje jeter, fizični pregled lahko razkrije povečano jetra, občutljivost v desnem zgornjem kvadrantu pod rebri in povečano vranico. Koža je lahko rumenkasta ali rumena in obstajajo dokazi praskanja zaradi močnega srbenja na koži. Pri cirozi s končno stopnjo jetrne bolezni lahko pride do modrico kože, otekel trebuh zaradi ascitesa ali tekočine, ki jo povzroča manjša proizvodnja beljakovin in zmanjšan pretok krvi skozi poškodovano jetra, krvavitev v prebavilih in duševna zmedenost zaradi povišanih ravni amonija vkrvni obtok.

Krvni testi so koristni pri ocenjevanju jeter in možnih blokad v žolčnih kanalih. Ti lahko vključujejo popolno krvno sliko, INR / PTT( ki meri strjevanje krvi in ​​sposobnost jeter za nastanek strdilnih faktorjev), študije delovanja jeter, vključno z AST in ALT za oceno vnetja v jetrih, alkalne fosfataze in bilirubina, ki merijo stopnjoblokada žolča.

Imidžni testi lahko vključujejo ultrazvok za pregled strukture jeter in magnetnega resonanca holangiograma, MRI trebuha, ki lahko oceni strukturo žolčnega kanala jeter.

Če diagnoza, ki temelji na laboratorijskih preiskavah in slikanju, še vedno obstaja v dvomih, se lahko izvede biopsija. Gastroenterolog ali interventni radiolog bo dal daljšo, fino iglo skozi kožo v jetra, da bi dobili kos tkiva. To je pod mikroskopom analizirano s strani patologa za diagnozo.

ženska razmišlja
Iz
Nasveti za boljše upravljanje z vašo migrena
Začnite zdaj

Kaj je zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa?

Zdravljenje PSC je podporno, spremlja napredovanje bolezni in zdravljenje simptomov in zapletov, ko se pojavijo. Edino "zdravilo" je presaditev jeter, kar je lahko opcija, ko bolezen napreduje do ciroze in vpliva na jetrno funkcijo.

Ko so nekateri večji žolčni kanali blokirani, obstaja možnost, da jih odprete z ERCP( endoskopska retrogradna holangiopankreatografija) in dilatacijo balona in / ali postavitvijo stentov. Gastroenterolog prehaja tanko vlaknate opice s fotoaparatom v usta in ga skozi želodec prebije v žolčne kanale.Če se najde ozek kanal, se balon lahko uporabi za dilatiranje zožitve ali pa se lahko postavlja stent, da se odpre odprt vod. To je podobno, kako kardiolog odpre zaprto krvno žilo v srcu.

V nekaterih primerih je kirurgija morda možnost odstranjevanja nekaterih ožganih in blokiranih žolčnih kanalov in z večjo normalno koncentracijo žolčnih kanalov, ki se premostijo ob premikanju ožganih območij žolčnih kanalov.

Zdravila

  • Bralci Komentarji 1
  • Delite svojo zgodbo

Za zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa ni zdravila, vendar se lahko zdravila uporabijo za nadzor simptomov. Ursodiol( Actigal), znan tudi kot ursodeoksiholna kislina( UDCA), lahko izboljša teste delovanja jeter, vendar ni pokazal, da povečuje preživetje in je lahko povezan s komplikacijami, kot je krvavitev. Medtem ko je mišljeno, da je PSC lahko avtoimunska bolezen, se jim ni pokazalo, da imunosupresivna zdravila delujejo.

Srbenje se pogosto zdravi z antihistaminiki, vključno z difenhidraminom( Benadryl), hidroksizinom( Atarax) in ciproheptadinom( Periactin).Zdravilo Cholestyramine( Questran, Questran Light), ki pomaga pri povezovanju žolčnih soli, je lahko tudi koristno.

Če se pojavi okužba, lahko zdravljenje zahteva antibiotike.

Ker bolezen napreduje, poškodovana jetra morda ne bodo mogla pomagati pri absorpciji vitaminov in hranil iz črevesja. Za zdravljenje podhranjenosti se lahko zahteva vitamine in druge prehranske in kalorične dodatke.

  • Vzemite kviz za jetrno bolezen

  • Hepatitis: vizualni vodnik za hepatitis

    Hepatitis Slideshow slike

  • Vzemite kviz za alkohol

presaditev jeter

Presaditev jeter je edina "zdravilo" za primarni sklerozirajoči holangitis, vendar se priporoča le bolnikom, katerih bolezen je napredovala do odpovedi jeter. Triletna stopnja preživetja v ZDA za vse presaditve je 81%.Po podatkih znanstvenega registra prejemnikov transplantatov je petletna stopnja preživetja okoli 75%.

Cilj transplantacije jeter je obnoviti delovanje jeter.Čeprav je malo verjetno, da se PSC lahko ponovi v novi jetrih.

Katere zaplete so povezane s primarnim sklerozirajočim holangitisom?

  • Bralci Komentarji 1
  • Razdelite svojo zgodbo

PSC je progresivna bolezen, ki poškoduje žolčne kanale in zmanjša pretok žolča, kar končno vodi v portalno hipertenzijo, cirozo in odpoved jeter.

Nekateri raki so povezani s primarnim sklerozirajočim holangitisom, vključno z rakom žolčnika, hepatocelularnim rakom( rakom jetrnih celic) in holangiocarinom( rak žolčnih kanalov).Kombinacija vnetne črevesne bolezni in PSC povečuje tveganje za razvoj raka debelega črevesa in rektuma

Ali lahko preprečite primarni sklerozirajoči holangitis?

Specifični vzrok PSC je še vedno neznan, zato se zdi, da ni mogoče preprečiti. Primerno je za bolnike z vnetno črevesno boleznijo( zlasti ulceroznim kolitisom) in njihovim zdravstvenim delavcem, da se zavedajo povezave s primarnim sklerozirajočim holangitisom, če se pojavijo simptomi, ki kažejo na bolezen. Vendar pa PSC opazimo pri samo 3% bolnikov z vnetno črevesno boleznijo.

Kakšna je napoved in pričakovana življenjska doba za osebe s primarnim sklerozirajočim holangitisom?

Poleg presaditve jeter ni učinkovite zdravljenja za PSC.V ZDA študije kažejo, da pričakovana življenjska doba traja od 9 do 18 let, če bolnik ne opravi presaditve jeter. Raziskovalci na Nizozemskem, ki uporabljajo različne populacijske študije, so ugotovili, da je pričakovana življenjska doba lahko daljša od 21 let od trenutka, ko je diagnosticirana.

Napoved in pričakovana življenjska doba sta pri starejših bolnikih slaba, tistih, ki imajo povečano jetra in vranico, in pri bolnikih, ki so v krvnem obtoku vztrajno zoženi z zvišanimi vrednostmi bilirubina.

Reference
Zdravstveno pregledal John A. Daller, MD;Ameriški upravni odbor s certificiranjem subspecialty v kirurški kritični negi

REFERENCE:

Boonstra K, et al. Populacijska epidemiologija, tveganje malignih bolezni in izid primarnega sklerozirajočega holangitisa. Hepatologija 2013 dec;58( 6): 2045-55).

Razumilava N. in sod. Nadzor raka pri bolnikih s primarnim sklerozirajočim holangitisom. hepatologija 2011 nov;54( 5): 1842-52).
  • Deliti: