Sclerodermaprognos, behandling, orsaker &symtom

  • Scleroderma Center
  • Hypertyreoidism Bildspel
  • Ta Lupus Quiz
  • 15 Immune Boosting Foods!
  • Patient Kommentar: Scleroderma - Beskriv ditt upplevelse
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Symptom och tecken
  • Patient kommentarer: Sclerodermi - Behandling
  • Patient kommentarer: Scleroderma - Typer
  • Hitta en lokal reumatolog i din stad
  • Sclerodermi fakta
  • Vad är sklerodermi?
  • Vad orsakar sklerodermi?
  • Vilka är riskfaktorer för att utveckla sklerodermi?
  • Hur klassificeras scleroderma?
  • Vad är sklerodermasymptom och tecken?
  • Hur gör sjukvårdspersonal diagnosen sklerodermi?
  • Vad är medicinska -behandlingar för sklerodermi?
  • Vad är prognosen( outlook) för patienter med sklerodermi?
  • Är det möjligt att förhindra sklerodermi?

Sclerodermafakta

  • Sclerodermi är en sjukdom i bindväv med förtjockad hud som kan innebära ärrbildning, blodkärlproblem, varierande grader av inflammation och smärta och är förknippat med ett överaktivt immunförsvar.
  • CREST syndrom är en begränsad form av sklerodermi.
  • Patienter med sklerodermi kan ha specifika antikroppar( ANA, anticentromerer eller antitopoisomeras) i blodet som föreslår autoimmunitet.
  • Behandling av sklerodermi är primärt riktad mot individens symptom.

Vad är sklerodermi?

  • -läsare Kommentarer 34
  • Dela din historia

Sclerodermi är ett autoimmunt tillstånd i bindväv som kännetecknas av förtjockning av huden, spontan ärrbildning, blodkärlsjukdom och varierande grader av inflammation i samband med ett överaktivt immunförsvar. Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppstår när kroppens vävnader attackeras av sitt eget immunsystem. Sklerodermi kännetecknas av bildandet av ärrvävnad( fibros) i huden. Detta leder till tjocklek och fasthet hos inblandad hud. Detta kan också inträffa i interna organ som njurarna.

Sclerodermi klassificeras som lokaliserad eller utbredd( systemisk sklerodermi med tendens att påverka inre organ).Systemisk sklerodermi är vidare uppdelad i begränsad och diffus baserad på omfattningen av hudinvolvering.

Vad orsakar sklerodermi?

Orsaken till sklerodermi är inte känd. Forskare har funnit bevis på att vissa gener är viktiga ärftliga faktorer, men miljön verkar också spela en roll. Resultatet är aktivering av immunsystemet i en mottaglig individ som orsakar skador på de inre blodkärlens inre beklädnad och skador på vävnader som leder till bildning av ärrväv och ackumulering av överskott av kollagen.

Det faktum att gener verkar orsaka en förutsättning för att utveckla sklerodermi innebär att arv åtminstone spelar en partiell roll. Det är inte ovanligt att hitta andra autoimmuna sjukdomar hos familjer av sklerodermapatienter. Vissa bevis för rollgenerna kan spela för att leda till utveckling av sklerodermi kommer från studien av indianer från Choctaw som är den grupp som har den högsta rapporterade förekomsten av sjukdomen. Villkoren är oftare hos kvinnor än hos män.

Scleroderma armbågsspetsen

Ett vanligt område för att involvera detta tillstånd är huden över spetsarna i armbågarna( olecranonområdet).När denna hud är inblandad kan den leda till besvärlig irritation av spetsarna i armbågarna med ömhet som noteras vid eventuellt tryck.

Hur klassificeras scleroderma?

  • Läsare Kommentarer 1
  • Dela din historia

Sclerodermi kan klassificeras med avseende på graden och platsen för hud och organs involvering. Följaktligen har sklerodermi kategoriserats i två huvudgrupper, lokaliserad sklerodermi och systemisk skleros. Systemisk skleros är vidare indelad i antingen diffusa eller begränsade former baserat på placeringen och omfattningen av hudintegration.

Lokala skleroderma hudförändringar finns i isolerade områden, antingen som morpheaplaster eller linjär sklerodermi. Morphea är sklerodermi som är lokaliserad till ett fläckigt område av huden som blir härdat och lite pigmenterat. Ibland kan morphea orsaka flera skador i huden. Morphea är inte associerad med sjukdom någon annanstans i kroppen, bara i de involverade hudområdena. Linjär sklerodermi är sklerodermi som är lokaliserad vanligen till en nedre extremitet, som ofta framträder som en remsa av härdande hud ner i ett barns ben. Linjär sklerodermi hos barn kan stampa benstillväxten hos den drabbade lemmen. Ibland är linjär sklerodermi associerad med ett "satellit" område av en lapp lokaliserad sklerodermaskinn, såsom på buken.

Den utbredda typen av sklerodermi involverar inre organ utöver huden. Denna typ, kallad systemisk skleros, är subkategoriserad av omfattningen av hudinblandning som antingen diffus eller begränsad. Den diffusa formen av sklerodermi( diffus systemisk skleros) involverar symmetrisk förtjockning av hud i extremiteter, ansikte och bagage( bröst, rygg, buk eller flanker) som snabbt kan utvecklas till härdning efter en tidig inflammatorisk fas. Organsjukdom kan förekomma tidigt och vara allvarlig och avsevärt minska livslängden. Organ som drabbats är lungor, hjärta och njurar av matstrupe, tarmar och ärrbildning( fibros).Högt blodtryck kan vara besvärligt och kan leda till njursvikt( renal kris).

Den begränsade formen av sklerodermi tenderar att ha långt mindre involvering av huden med förtjockning av huden begränsad till huden på fingrar, händer och ansikte. Huden förändras och andra särdrag hos sjukdom tenderar att inträffa långsammare än i diffus form. Eftersom karaktäristiska kliniska egenskaper kan uppstå hos patienter med den begränsade formen av sklerodermi har denna form tagit ett annat namn som består av de första initialerna av de gemensamma komponenterna. Således kallas denna form också för "CREST" -varianten av sklerodermi. CREST-syndrom representerar följande egenskaper:

C . .. Kalcinos avser bildandet av små kalciuminnehåll i huden. Detta ses som hårda vita områden i ytskiktet, som ofta ligger över armbågar, knän eller fingrar. Dessa fasta insättningar kan vara ömma, kan bli smittade och kan falla av spontant eller kräva kirurgiskt avlägsnande. Detta är den minst vanliga av CREST-scleroderma-variantfunktionerna.

R . .. Raynauds fenomen hänvisar till krampen i de små arteriella kärl som levererar blod till fingrar, tår, näsa, tunga eller öron. Dessa områden blir vita, då blåa, sedan röda efter exponering för extrema kyla, eller till och med ibland med extrem värme eller emotionell upprördhet. Detta kan leda till små områden med skador på fingrarna( digitala sår) eller större områden med död hud på ändarna av fingrarna.

E . .. Esofagussjukdom i sklerodermi kännetecknas av dålig fungerande muskel i de nedre två tredjedelarna av matstrupen( svalröret genom vilken mat passerar från munnen till magen).Detta kan leda till en onormalt bred matstrupe som tillåter magsyra att backflow in i matstrupen för att orsaka halsbränna, inflammation och eventuellt ärrbildning som smalnar matstrupen. Detta kan så småningom leda till svårigheter att överföra mat från munnen genom matstrupen till magen. Symptom på halsbränna behandlas aggressivt hos patienter med sklerodermi för att förhindra skador på matstrupen.

S . .. Sclerodactyly är lokaliserad förtjockning och täthet i huden på fingrarna eller tårna. Detta kan ge dem ett "glänsande" och lite puffigt utseende. Tätheten kan orsaka allvarlig begränsning av rörelse av fingrar och tår. Dessa hudförändringar utvecklas generellt mycket långsammare än hos patienter med diffus form av sklerodermi.

T . .. Telangiectasier är små röda områden, ofta i ansiktet, i händerna och i munnen bakom läpparna. Dessa områden blancherar när de pressas på och representerar utvidgade( dilaterade) kapillärer.

Patienter med begränsad systemisk skleros kan ha variationer av CREST med olika manifestationer, till exempel CRST, REST eller ST.Ibland kan patienter ha initial sjukdom med CREST-egenskaper som utvecklas i diffus form av sklerodermi. Vissa patienter har "överlappningar" av sklerodermi och andra bindvävssjukdomar, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och polymyosit. När funktioner i sklerodermi är närvarande tillsammans med egenskaper hos polymyosit, systemisk lupus erythematosus och vissa onormala blodprover kallas tillståndet blandad bindvävssjukdom( MCTD).

Vilka är riskfaktorer för att utveckla sklerodermi?

På grund av den kända associationen av vissa gener med sklerodermi kan det vara att kombinationer av exponeringar mot miljöfaktorer och eventuellt vissa virus kan utlösa utvecklingen av sklerodermi hos genetiskt mottagliga personer. Det exakta samspelet mellan patologi som leder till skador på blodkärl, ärr- och kollagenackumulering och autoimmunitet är oklart.

  • Hypertyreoidism: Håll din sköldkörtel i kontrollen

    Hyperthyroidism Bildspel Bilder

  • Ta Lupus Quiz

  • Immune Boosting Foods: Ät dessa livsmedel för att vara hälsosam och bekämpa sjukdom

    15 Immune Boosting Foods!

Vad är sklerodermasymtom och tecken?

  • Läsarnas kommentarer 35
  • Dela din historia

Symtomen på sklerodermi beror på vilken typ av sklerodermi som finns och omfattningen av externt och internt engagemang hos den berörda personen. Eftersom sklerodermi kan innebära hud, matstrupe, blodkärl, njurar, lungor, blodtryck och tarmar, kan de symptom det orsakar påverka många delar av kroppen.

Sklerodermi påverkar huden för att orsaka lokala eller utbredda tecken på inflammation( rodnad, svullnad, ömhet, klåda och smärta) som kan leda till tätthet eller hårdhet. Dessa hudförändringar kan vara utbredd, men det är vanligast för dem att påverka fingrar, fötter, ansikte och nacke. Detta kan leda till minskat rörelse av fingrar, tår och käke. Små områden av förkalkning( calcinosis), medan de inte är vanliga, kan ibland märkas som hårda knutar vid spetsar i armbågar, knän, i fingrarna eller över lederna.

Sclerodermi påverkar vanligtvis matstrupen som leder till halsbränna. Detta är direkt ett resultat av magsyra som flyter tillbaka upp i matstrupen. Ibland kan detta leda till urtag i matstrupen, vilket resulterar i minskning med svårighet att svälja mat och / eller lokal smärta i centrala bröstet.

Blodkärl som kan påverkas inkluderar fingertopparna, tårna och andra ställen. Dessa kärl kan ha en tendens att spasma när områdena utsätts för kyla, vilket leder till vithet, blueness och rodnad hos inblandade fingrar, tår och ibland näsa eller öron. Dessa färgförändringar kallas Raynauds fenomen. Detta kan föregå utvecklingen av andra egenskaper hos sklerodermi efter år. Det bör noteras att Raynauds fenomen kan vara en isolerad sjukdom utan någon annan sjukdom, såsom utveckling av sklerodermi. Raynauds fenomen kan orsaka otillräcklig syreförsörjning till de inblandade fingertopparna eller tårna, vilket orsakar små sår eller svärta( död) hud. Ibland är Raynauds fenomen också förknippat med stickningar. Andra blodkärl som kan vara involverade i sklerodermi är de små kapillärerna i ansikte, läppar, mun och fingrar. Dessa kapillärer breddar( dilaterar), bildar små, röda blancheringsfläckar, kallas telangiectasias. Sällan kan telangiectasier i magen( kallad "vattenmelonmag" på grund av sitt utseende) ge en allvarlig blödningsrisk och kräva noggrann övervakning av gastroenterologer.

Förhöjt blodtryck är potentiellt allvarligt och kan leda till njurskador( renal kris).Symtom är huvudvärk, trötthet och i allvarliga fall, stroke. Blodtrycksövervakning och kontroll är avgörande.

Inflammation av lungorna i sklerodermi kan orsaka ärrbildning, vilket resulterar i andfåddhet, speciellt med fysisk ansträngning. Förhöjt tryck i artärerna till lungorna( lunghypertension) kan också orsaka andfåddhet och svårighet att få ett adekvat andetag med aktivitet.

Skleroderminsamverkan i hjärtat kan leda till skador på hjärtmuskeln, oregelbundna hjärtrytm, hjärtinfarkt, hjärtinfarkt och inflammation runt hjärtat( perikardit).

Sklerodermi som påverkar tjocktarmen( tjocktarmen) orsakar oftast förstoppning men kan också leda till kramper och diarré.När detta är svårt kan fullständigt avföring( fekal impaktion) resultera.

kvinna tänkande
Från
Tips för att bättre hantera din migrän
Börja nu

Vad är medicinska -behandlingar för sklerodermi?

  • Läsare Kommentarer 2
  • Dela din historia

Behandling av sklerodermi riktar sig mot de enskilda funktioner som påverkar olika delar av kroppen.

Aggressiva behandlingar av höjningar i blodtryck har varit extremt viktiga för att förebygga njursvikt. Blodtrycksmedicin, särskilt angiotensinkonverterande enzym( ACE) -hämmarklassen av läkemedel, såsom lisinopril, används ofta.

En del undersökningar tyder på att kolchicin kan vara till hjälp vid minskning av inflammation och ömhet som regelbundet medföljer kalcinosknutorna i huden. Hud klåda kan lindras med lotioner( mjukgörare) som Eucerin, Lubriderm och Curel.

Mild Raynauds fenomen kan kräva endast handuppvärmning och skydd. Lågdos aspirin tillsätts ofta för att förhindra små blodproppar i fingrarna, speciellt hos patienter med tidigare fingertoppssår. Moderat Raynauds fenomen kan hjälpas av läkemedel som öppnar arterierna, såsom nifedipin( Procardia, Adalat), nikardipin( Cardene) och diltiazem( Cardizem) eller med aktuellt nitroglycerin applicerat på den mest drabbade siffran( mest effektiva på sidornaav siffret där artärerna är).Lätt applicerad fingerskivning kan skydda mjuka vävnader.(Det är viktigt att inte stryka de små arterierna på sidorna av fingrarna när de skyddar dem med skarvar, fästen eller bandhjälpmedel.) En klass av läkemedel som vanligtvis används för depression, kallad serotoninåterupptagshämmare, såsom fluoxetin( Prozac), kan ibland förbättra cirkulationen av den drabbade siffran. Läkemedel som förtär blodkärl, såsom pseudoefedrin( Sudafed decongestant), bör undvikas. Svårt Raynauds fenomen kan kräva kirurgiska ingrepp, som för att störa nerverna i fingret som stimulerar blodkärlens sammandragning( digital sympathektomi).Ulcerationer av fingrarna kan kräva aktuella eller orala antibiotika.

Esofagusirritation och halsbränna kan lösas med omeprazol( Prilosec), esomeprazol( Nexium) eller lansoprazol( Prevacid).Antacida kan också vara till hjälp. Förhöjning av sängens huvud kan minska syreflödet i matstrupen som orsakar inflammation och halsbränna. Att undvika koffein och cigarettrökning hjälper också.Observera att det finns en ökad risk att utveckla lungcancer hos personer med sklerodermi. Denna cancerrisk är ännu större hos dem som röker.

Förstoppning, kramper och diarré orsakas ibland av bakterier som kan behandlas med tetracyklin( Sumycin), erytromycin( E-Mycin, Eryc, Ery-Tab, Pce, Pediazole, Ilosone), ciprofloxacin( Cipro) eller metronidazol( Flagyl).Ökat vätskeintag och fiberintag är bra allmänna åtgärder för att minska dessa symptom. En mängd olika läkemedel som främjar rörelser i tarmarna finns tillgängliga.

Irriterad, kliande torr hud kan hjälpas av mjukgörare som Lubriderm, Eucerin eller Curel.

Telangiectasias, som de i ansiktet, kan behandlas med lokal laserbehandling. Sol exponering bör minimeras eftersom det kan förvärra telangiectasier. Telangiectasias från vattenmelonmage kan kräva laserbehandlingar i magen.

Cirka 10% av patienterna med CREST-varianten utvecklar förhöjda tryck i blodkärlen till lungorna( lunghypertension).Onormalt förhöjt blodtryck i artärerna som levererar lungorna behandlas ofta med kalciumantagonistmedikamenter, såsom nifedipin( Procardia) och blodförtunnande läkemedel( antikoagulering).Mer allvarlig lunghypertension kan hjälpas genom kontinuerlig intravenös infusion eller inandning av prostacyklin( Iloprost).Tagen genom munnen används bosentan( Tracleer) för att behandla lunghypertension. Dessutom är sildenafil( Revatio) och tadalafil( Cialis) godkända för behandling av pulmonell hypertension.

Dessutom används läkemedel för att undertrycka det alltför aktiva immunsystemet som verkar vara spontant som orsakar sjukdomen i organ. Läkemedel som används för detta ändamål inkluderar penicillamin, azathioprin( Imuran, Azasan) och metotrexat( Rheumatrex, Trexall).Allvarlig inflammation i lungorna( alveolitis) kan kräva immunförsvar med cyklofosfamid( Cytoxan) tillsammans med prednison( Deltasone, Liquid Pred).Den optimala behandlingen av sklerodermi lungsjukdom är ett område med aktiv forskning. Stamcellstransplantation undersöks som ett möjligt alternativ.

Inget läkemedel har visat sig vara universellt effektivt för patienter med sklerodermi. I en enskild patient kan sjukdomen vara mild och inte kräva behandlingar. I vissa fall är sjukdomen ödmjuk, obeveklig och kan leda till döden. Eftersom skador på blodkärlen är en primär del av sklerodermens patologi, får patienter med detta tillstånd inte röka.

Hur gör sjukvårdspersonal diagnosen sklerodermi?

Diagnosen av sklerodermasyndromet är baserat på detektering av sjukdoms kliniska egenskaper. Dessutom har nästan alla patienter med sklerodermi blodprov som föreslår autoimmunitet och antinucleära antikroppar( ANA) är vanligtvis detekterbara. En särskild antikropp, den anticentromera antikroppen, finns nästan uteslutande i den begränsade eller CREST-formen av systemisk skleros. Anti-Scl 70-antikropp( antitopoisomeras I-antikropp) ses oftast hos patienter med diffus form av systemisk skleros.

Andra test används för att utvärdera närvaron eller omfattningen av en inre sjukdom. Dessa kan inkludera övre och nedre gastrointestinala tester för att utvärdera mage och tarmar, röntgenstrålar, lungfunktionstestning( lungfunktionstest) och CAT-skanning för att undersöka lungorna, EKG och ekkokardiogrammen och ibland hjärtkateterisering för att utvärdera trycket ihjärtat och lungorna för lunghypertension.

  • Hypertyreoidism: Håll din sköldkörtel i kontrollen

    Hyperthyroidism Bildspel Bilder

  • Ta Lupus Quiz

  • Immune Boosting Foods: Ät dessa livsmedel för att vara hälsosam och bekämpa sjukdom

    15 Immune Boosting Foods!

Vad är prognosen( outlook) för patienter med sklerodermi?

En patients prognos optimeras med noggrann övervakning av övergripande hälsotillstånd och behandling av komplikationer, särskilt förhöjd blodtryck. Detta kan innebära medicinska subspecialists, inklusive reumatologer, pulmonologer, gastroenterologer, nefrologer och kardiologer. Forskning tyder på att den kritiska perioden av organdisk är generellt inom de tre första åren av hudintag. Detta innebär att patienter kan vara säkra på att deras risk för orgelhotande komplikationer är signifikant mindre efter tre år med hudsymptom och inte med inre organdroblem.

Patienter med diffus hudintegration tenderar att göra värre än de med begränsad hudintegration. De med begränsad sjukdom i huden kan utveckla allvarlig lungörtbildning och lungartär hypertoni, även efter ett årtionde av sjukdom. Lungsjukdom är den främsta orsaken till döden. De med fattiga lungfunktionstester kan ha sämre resultat.

Scleroderma fortsätter att utmana medicinska forskare. Forskare utvärderar effektiviteten av talidomid( Thalomid) för behandling av sklerodermi. Känsligare test för att upptäcka tidig lungsjukdom i sklerodermi utvärderas också.Löpande forskning om nya läkemedel för lunghypertension är i kliniska prövningar. Forskare utvärderar också den möjliga rollen av stamcellstransplantation för vissa allvarliga former av sklerodermi.

Många forskare undersöker rollerna hos olika cellbudbärare, kallad cytokiner, för att orsaka sklerodermi. Forskare studerar för närvarande ett hormon av graviditet, kallad relaxin, för behandling av sklerodermi. Preliminära resultat tyder på att det kan förbättra sklerodermi. Relaxin löser normalt bäckenets ligament och mognar livmodern för förlossning. Hur det kan fungera i sklerodermi är oklart.

Det är uppenbart att vår förståelse av immunsystemets effekter i sklerodermi förbättras väsentligt. Många kliniska forskningsprover pågår för att utvärdera potentiella behandlingar för olika aspekter av sjukdomen för att förbättra prognosen för patienter med sklerodermi. Ytterligare forskning som stöds av Scleroderma Foundation, Arthritis Foundation och National Institutes of Health kommer att leda till bättre förståelse av sjukdomen och mer optimal vård för patienter med sklerodermi.

Är det möjligt att förhindra sklerodermi?

Det finns ingen förebyggande metod eller diet för att undvika eller minska risken för sklerodermi.

Medicinskt granskat på 10 /27/ 2017
Referenser
REFERENSER:

Arnett, F.C., et al."Ökad förekomst av systemisk skleros hos en indiansk stam i Oklahoma. Förening med en amerikansk HLA-haplotype." artrit och reumatism 39,8( 1996): 1362-1370.

Klippel, J.H., et al. Primer på reumatiska sjukdomar , 13: e upplagan, Springer, 2008.
  • Dela Med Sig: