Lipodistrofi Sendrom Türleri( Ailesel, HIV) & ​​amp;Vücut Yağ Değiştirmeler

  • Lipodistrofi( Kazanılan, Genelleştirilmiş, Devralınmış) Merkezi
  • Kan Şekeri Yönetme İpuçları
  • Diyabet Seyahat İpuçları
  • Diyabet Testi!
  • Hasta Yorumları: Lipodistrofi - Deneyim
  • Lipodistrofi tanım ve olgular
  • Genelleştirilmiş lipodistrofi nedir?
  • kalıtsal( ailesel) lipodistrofi nedir?
  • Edinilen lipodistrofi nedir?
  • Lipodistrofi tipleri
  • Lipodistrofi ne kadar yaygındır?
  • Nedir lipodistrofi?
  • Lipodistrofi tiplerinin belirtileri ve belirtileri nelerdir?
  • Lipodistrofi teşhisi için testler var mı?
  • Farklı lipodistrofi türleri nasıl tedavi edilir ve yönetilir?
  • Lipodistrofisi olan bir kişinin prognozu ve ömrü nedir?

Lipodistrofi tanımı ve gerçekleri

  • Okuyucular Açıklamaları 1
  • Hikayenizi Paylaşın
  • Lipodistrofi, vücutta anormal bir yağ dağılımı bulunduğu tıbbi problemi belirtir. Bu, yağ kaybına( lipoatrofi) ve yağ dokusunun anormal birikimine değinebilir.
  • Hastalık genetik olarak kalıtım yoluyla alınabilir( örneğin ailesel kısmi lipodistrofi veya FPLD) veya edinilebilir. Devralınırsa, doğumda( konjenital) mevcut olabilir.
  • Edinilen formu bir enfeksiyon, otoimmün hastalık, travma veya vücudun belirli bir bölgesinde tekrarlanan basınç veya yaralanmadan sonra alabilirsiniz.(Örneğin, şeker hastası iseniz ve her gün aynı yerde insülin atışları veriyorsanız, enjeksiyon yerinde lipodistrofi alabilirsiniz)
  • Genelleştirilmiş lipodistrofi vücutta olurken kısmi form sadece vücudun bir bölgesini etkiler.
  • HIV( insan bağışıklık yetersizliği sendromu) ile enfekte iseniz, HIV enfeksiyonu için antiretroviral tedavi( örn. Proteaz inhibitörleri veya PI'lar) ile ilişkili lipodistrofi geliştirme riski taşırsınız. Antiretroviral HIV tedavisi kesinlikle HIV virüsüne karşı yönlendirilmiştir.
  • Lipodistrofi bulunan birçok birey, yağ hücreleri tarafından üretilen ve vücut yağının nasıl düzenlendiği ile ilgili leptinin düşük kan düzeylerine sahiptir.
  • Bu sendroma sahip bireylerin sağlığını etkileyen bir dizi biyokimyasal proses( metabolik) anormalliği, insülin direnci, diyabet( diyabet) ve yüksek kan lipid seviyeleri( yüksek kolesterol gibi) içerebilir.
  • İlaç metreleptini( Myalept), doğuştan jeneralize olan veya leptin eksikliği olan yaygın hale getirilmiş hastalığın tedavisinde diyet terapisi ile birlikte ABD FDA tarafından onaylanmıştır.

Genelleştirilmiş lipodistrofi nedir?

Lipodistrofi, vücuttaki yağ( yağ) dokusunun anormalliklerine işaret eden bir terimdir.Özellikle cildin altındaki dokulardan( subkutan dokular) ilerleyen kayıp veya yağ dağılımı ile karakterize nadir koşullar grubudur, ancak iç organları çevreleyen yağ kaybı da mümkündür( viseral yağ).

Mirastaki( ailesel) lipodistrofi nedir?

Kalıtsal lipodistrofi genetik bir nedenden kaynaklanmaktadır.

  • Konjenital genelleştirilmiş lipodistrofi ( CGL, Berardinelli-Seip sendromu) otozomal resesif bir özellik olarak kalıtılır.
  • Ayrıca, FPLD tip 1( Kobberling sendromu), FPLD tip 2( Dunnigan's sendromu) ve hastalığın diğer nadir türleri gibi ailesel kısmi lipodistrofi 'nin( FPLD) birkaç türü de vardır.

Edinilen lipodistrofi nedir?

Edinilmiş lipodistrofi genetik değil, başka bir duruma yanıt olarak gelişen sendromun bir formudur. Edinilen formlar şunları içerir:

  • Edinilmiş genelleştirilmiş lipodistrofi( AGL) veya Lawrence sendromu
  • Edinilmiş kısmi lipodistrofi( Barraquer-Simons sendromu), çocukluğunda veya ergenlikte başlayan üst gövde ve yüzdeki yağ kaybına yol açan bir hastalıktır.
  • HIV enfeksiyonu tedavisinde kullanılan proteaz inhibitörleri tarafından indüklenen lipodistrofi;bu, hem HIV hem de yağ kaybı ve anormal yağ oluşumunu içerebilir.
  • Tipik olarak hastanın genel sağlık durumunu etkilemeyen enjeksiyon bölgesinde( örneğin, kortizon enjeksiyonundan) lokalize veya kısmi lipodistrofi.

Lipodistrofi tipleri

Birçok farklı lipodistrofi çeşidi vardır. Edinilebilir veya genetik( kalıtsal) olabilir. Kalıtsal form çocukluk döneminde doğuşta veya gelişebilir( konjenital).Vücudun yalnızca bir bölgesinde veya vücudun her yerinde yağ kaybına neden olabilir( genelleştirilmiş).

  • Genelleştirilmiş lipodistrofi , vücudun her yerindeki yağ dokusunun etkilendiği duruma işaret eder( bazen kilo veya yağ kazanımı için yanlış anlama).
  • Kısmi veya lokalize lipodistrofi , vücudun yalnızca bir bölgesini etkiler ve genel olarak anormal sağlıkla ilişkili değildir.

Genetik Hastalıklar ve Psikolojik Danışma

Genetik hastalıklar veya bozukluklar, kişinin DNA sekansının normal diziliminden tamamen uzaklaşması veya bir kısmının değişmesinden kaynaklanır. Yüzlerce genetik hastalık, sendrom ve bozukluklar var. Bazen bir kimse ailenin belirli bir koşulunun( kalıtsal, genetik veya ailesel) çalıştığını bildiğinde o belirli genetik durum için test edilmek isteyebilir. Bazen doktorunuz, belirli bir hastalık için, özellikle ölümcül olsa da, meme kanseri gibi, genetik yatkınlığınız varsa( bu hastalık için duyarlı olmanızı sağlarsa), genetik test ve danışmanlık önerebilir.

Lipodistrofi ne kadar yaygındır?

Genelde, lipodistrofi sendromları nadirdir.

  • Genelleştirilmiş lipodistrofi( kalıtsal veya kazanılmış olsun) her milyon kişiden birinden azını etkilediği tahmin edilmektedir.
  • Yakalanan kısmi lipodistrofi yaklaşık 250 olgu bildirilmiştir.
  • HIV ile ilişkili lipodistrofi daha yaygındır, ancak ne kadar yaygın olduğunu tahmin etmek zordur. HIV ile ilişkili lipodistrofi tahminleri, HIV bulaşmış hastaların% 10'undan% 80'inden fazlasına kadar değişmektedir.

Nedir lipodistrofi?

  • Öykünüzü Paylaşın

Genetik kalıtsal lipodistrofi oluşturan mutasyonlar

Konjenital genelleştirilmiş lipodistrofi, bir nesilden diğerine geçilen spesifik genetik mutasyonların bir sonucudur( kalıtsal).AGPAT2 ve BSCL2 olarak bilinen genlerdeki mutasyonlar CGL vakalarının çoğunluğunu( yaklaşık% 95) açıklamaktadır. CAV1 ve PTRF de dahil olmak üzere diğer genlerdeki mutasyonlar da hastalığın bu formuyla ilişkilendirilmiştir.

Genelleştirilmiş lipodistrofi ve leptin eksikliği

Leptin, yağ metabolizmasından sorumlu doğal bir kimyasaltır. Genelleştirilmiş lipodistrofisi olan bazı hastalarda leptin olarak bilinen bir maddede yetersiz olduğu gösterilmiştir. Düşük leptin seviyeleri aşırı yağ oluşturan vücudun metabolizmasına neden olur. Bu aşırı yağ dokusu daha önce belirtildiği gibi metabolik komplikasyonlar ve insülin direnci, diyabet, yüksek kolesterol, yağlı karaciğer hastalığı ve kalp rahatsızlığı gibi hastalıklara neden olabilir.

Edinilmiş lipodistrofi

'ye neden olur Edinilmiş lipodistrofi sendromu enfeksiyonlardan sonra bildirilmiştir;bağışıklık sisteminizin vücuda saldırdığı hastalıklar( otoimün hastalık);yaralanma( travma);veya basınç uygulanırsa veya vücudunuzdaki aynı yere tekrarlanan enjeksiyonlar uygulandığında( örneğin, şeker hastalığınız varsa ve kendinize cildinizdeki aynı yere insülin atışı yaparsanız, enjeksiyon yerinde bulursunuz).Bazen doktorlar ve klinisyenler tetikleyici olaya neyin neden olduğunu bilmiyorlar.

HIV enfeksiyonu için antitrotroviral ilaçlar, örneğin proteaz inhibitörleri( PIs) ve nükleosid RT inhibitörleri( NRTIs) ile tedavi, HIV virüsü bulaşmış hastalarda lipodistrofiye neden olduğu bulunmuştur.

Lipodistrofi tiplerinin belirtileri ve belirtileri nelerdir?

  • Hikayenizi Paylaşın

Lipodistrofinin karakteristik semptomu yağın kaybedilmesi veya anormal dağılımıdır. Yağ kaybı da lipoatofi olarak adlandırılır. Konjenital( kalıtsal) formda, yağ kaybı, yaşamın ilk iki yılında genellikle fark edilen anormal bir görüntüye neden olur. Tam nedene bağlı olarak anormallikler vücudun her yerinde veya bir bölgeye lokalize olabilir.Örneğin, bazı bireylerin vücudunda ince görünen alanlar olabilirken, diğer bölgeler daha büyük görünebilir( aşırı yağ bulunduğu yerde).Bazılarının vücudun alt kısımlarında çok az yağ ve üst bölgelerde fazla yağ olabilir. Bazı insanlar tüm vücuda yağ düşürür.

Konjenital genelleşmiş lipodistrofi semptomları

Bu durumda olan çocuklar, diğer ilişkili semptom ve bulguları gösterebilir, örneğin çocuk olabilir:

  • Yiyecek istemek ve yemek yiyen( şiddetli bir iştah var)
  • Daha hızlı büyüyünce ve iskelesinden daha uzunsa( hızlandırılmış doğrusal
  • Zihinsel geriliğe sahip olun
  • Artmış metabolik hızı yükseltin
  • Gelişmiş kemik yaşı var
  • Sivrilen bir karnı var( çıkıntılı)
  • Oldukça gelişmiş kasları var( belirgin kas sistemi)
  • Ergenlik erken gitme( erken gelişen cinsel gelişim)
  • Zeka geriliği
  • Karanlık, Kadifemsi cilt yamaları( akantozis nigrikans)

Genelleştirilmiş lipodistrofi

Genelleştirilmiş lipodistrofide yağ, kalp, böbrekler, karaciğer ve pankreas dahil olmak üzere vücudun anormal yerlerinde bulunabilir. Bu organlarda yağ birikintilerinin varlığı aşağıdaki gibi sorunlara neden olabilir:

  • İnsülin direnci
  • Diyabet
  • Yüksek kolesterol
  • Yağlı karaciğer hastalığı
  • Pankreatit
  • Kalp hastalığı

Edinilmiş genelleştirilmiş lipodistrofi semptomları

Edinilmiş genelleştirilmiş lipodistrofide kalıtsal formlara benzer belirtiler ve semptomlar vardır,ancak daha önce sağlıklı olan çocuklarda veya yetişkinlerde görülür. Her türlü lipodistrofide kadınlar erkeklerinkinden daha fazla etkilenir gibi görünürler.

  • Diyabet: Kan Şekeri Salıncaklarının 20 Sebebi

    Kan Şekeri Yönetme İpuçları

  • Daha İyi Diyabet Kontrolü İçin Seyahat İpuçları

    Diyabet Seyahat İpuçları

  • Diyabet Testi!

Lipodistrofi teşhisi için testler var mı?

Lipodistrofinin tıbbi teşhisini yapmak için doktor öncelikle yağ kaybındaki veya kazançlarındaki değişikliklerden kaynaklanan anormal görünümü inceler ve karakteristik klinik semptom ve bulguları arar.

Leptin düzeylerini ölçmek ve diğer metabolik sorunların( insülin direnci, diyabet veya yüksek kan lipid seviyeleri gibi) varlığını teyit etmek için yapılan kan testleri diğer önemli tanı testleri olmasına rağmen, lipodistrofili tüm hastalarda leptin seviyesi düşük değildir.

Genetik test, kalıtsal forma neden olan bir hastada bir genetik mutasyon olup olmadığını değerlendirmek için yapılabilir.

Farklı lipodistrofi türleri nasıl tedavi edilir ve yönetilir?

  • Öykünüzü Paylaşın
  • Genelleştirilmiş lipodistrofi: 2014 yılında ABD Gıda ve İlaç İdaresi( FDA) leptin eksikliğinin komplikasyonlarını tedavi etmek için enjeksiyon için metreleptin( Myalept) adlı bir ilacı onayladı.Metreleptin, konjenital jeneralize veya edinilmiş jeneralize tip hastalar için diyet değişikliklerine ek olarak kullanılır. Metreleptin, enjeksiyon yoluyla verilir ve rekombinant DNA teknolojisi ile üretilen bir insan leptinin analogudur. T hücreli lenfoma, metreleptin tedavisine başlamadan önce immün yetmezliği bulunan edinilmiş tipte hastalarda meydana gelmiştir. Metreleptinin genel yan etkileri aşağıdakileri içerebilir:
    • Yorgunluk
    • Hipoglisemi
    • Baş ağrısı
    • Azalmış ağırlık
    • Karın ağrısı
  • Diyet ve lipodistrofi: Lipodistrofinin semptomlarını tersine çeviren herhangi bir diyet planı veya terapisi yoktur ancak insanlar için düşük yağlı bir diyet tavsiye edilmektedirBozukluk ile.
  • İlişkili hastalıkların tedavisi: Diyabet veya yüksek kan kolesterolü gibi herhangi bir metabolik anormalliğin tıbbi tedavisi, bu sağlık sorunları olan diğer hastalar kadar tıbbi tedavidir. Bu tedaviler hem yaşam tarzı değişiklikleri hem de ilaçlar içerir.
  • Edinilmiş lipodistrofi: Doktorunuz tedavinizi özel nedene bağlı olarak uyarlayacaktır.Örneğin, kendinize insülin atışı yaparsanız, her seferinde cilde aynı konumu kullanmayın.
  • HIV hastaları için tedavi: HIV ile ilişkili lipodistrofi için tanımlanan çeşitli tedaviler vardır. HIV tedavisinde tiazolidinedion ilaçları( pioglitazon [Actos] gibi), büyüme hormonu, büyüme hormonu salan hormon, metformin( Glükofaj) ve rekombinant insan leptini bulunur.
  • Cerrahi: Bazı insanlardaki kozmetik görünümü iyileştirmek için cerrahi tedaviler de kullanılmıştır.

Lipodistrofisi olan bir kişinin prognozu ve ömrü nedir?

Belirli bir hastada lipodistrofi bulunan hastaların sağlık prognozunu tahmin etmek zordur çünkü birçok farklı hastalık mevcuttur. Dahası, insan sağlığı değişen derecelerde etkilenir. Hastanın sağlığı üzerindeki prognoz veya sonuç, bozukluğun ciddiyetine ve diyabet, HIV veya diğer hastalıklar ve sağlık sorunları gibi ilişkili sorunların boyutuna bağlı olacaktır. Prognoz, herhangi bir ilişkili sağlık durumunun tedavisine de bağlıdır.bir hastada lipodistrofi bulunan sağlık prognozunu tahmin etmek için kullandığımız, çünkü birçok farklı bozukluk türü vardır. Dahası, insan sağlığı değişen derecelerde etkilenir. Hastanın sağlığı üzerindeki prognoz veya sonuç, bozukluğun ciddiyetine ve diyabet, HIV veya diğer hastalıklar ve sağlık sorunları gibi ilişkili sorunların boyutuna bağlı olacaktır. Prognoz, herhangi bir ilişkili sağlık durumunun tedavisine de bağlıdır.

kadın düşünce
'dan Daha İyi Migren Yönetmenize Yönelik İpuçları
Şimdi başlayın
Tıbbi Üzerine İncelendi 3 /3/ 2017
Referanslar
REFERANSLAR:

Aytug, S. MD."Lokalize Lipodistrofi Çalışması."Medscape. Güncellenme tarihi: 16 Aralık 2014.
& lt; http: //emedicine.medscape.com/article/ 123125-workup & gt;

Handelsman ve ark."Lipodistrofi tespiti için klinik yaklaşım - AACE konsensüs bildirgesi." Endokr Uygulamaları .2013 Ocak-Şubat;19( 1): 107-116.

Lipodistrofi United."Lipodistrofi nedir"
& lt; http: //www.lipodystrophyunited.org/ Hakkında-Lipodistrofi & gt;

Schwartz, MD."Progresif Lipodistrofi."Medscape. Güncellenme tarihi: 21 Haziran 2016.
& lt; http: //emedicine.medscape.com/article/ 1082489-genel bakış & gt;
  • Pay: